Заболевание Виллебранда

28.02.2022

Заболевание Виллебранда – это один из видов производных геморрагии, у которого фактор фон Виллебранда и фактор VIII, отвечающие в общем за регулировку кровотечения и уровня тромбоцитов в крови, видоизменились (мутирован), имеют нарушение в работе или вообще не функционируют. Синтезируются в виде комплекса в печени и сердечных полостей.

В медицине принято различать степень тяжести фВБ по видам сравнивая его норму активности с полученными результатами обследования (норма составляет 70 -130 %):

  • Тип 1 (70 -80 % случаев) – уровень активности фБН имеет до 10 % отклонения от нормы
  • Тип 2 (15%) – наблюдаются довольно четкие изменения в структуре и функциях фактора
  • Тип 3 (до 5 %) – отсутствие фБН в организме.

Причины болезни Виллебранда

Самая распространенная причина – генетическая предрасположенность. Первые два типа наследуются по аутосомному принципу – если один из родителей обладатель такого гена, то вероятность передачи его ребенку составляет 45 -55 %. При рассмотрении последнего типа – 80–100 % Очень редкий случай, когда происходит мутация генов еще в утробе матери.

Симптоматика заболевания Виллебранда

Среди симптомов наблюдаются:

  • Кровотечение слизистых носа и ротовой полости;
  • Кровотечение внутренних органов;
  • Появление синяков;
  • Наблюдается долгая и средняя длительность кровотечения при значительном недостатке фактора VIII

Лечение заболевания Виллебранда

План лечения больного зависит от типа заболевания. Есть 2 основных направления:

1. Введение инъекции в виде препарата плазмы с высокой концентрацией фактора VIII или препарата фБН. При легких случаях 1 инъекция в сутки, при сложных – 2.
2. Назначают десмопрессин либо его аналоги – препараты на основе транексамовой, аминокапроновой кислот или глюкокортикоидных гормональных комплексы.

Предназначены для пациентов с легкой формой болезни. Возможно хирургическое лечение если есть наличие локальных форм, к примеру генерализированная форма VWD, также как одну из методик диагностики.

Опубликовано в Гематология Премиум Клиник