Врожденная долевая эмфизема легких это заболевание, которое характеризуется пороком внутриутробного развития легочной ткани ребенка. Отличается данное состояние перерастяжением легочной паренхимы в легочном сегменте, выявляется данное состояние еще в довольно юном возрасте.
Практически всегда подобный порок развития развивается внезапно, с резким нарастанием дыхательной недостаточности. В патогенезе патологии заложено растяжение воздушной ткани, сдавление просвета бронхиальных ответвлений и как следствие спадание долевого участка легкого. Органы расположенные в полости средостения начинают смещаться в сторону пораженного легкого, что можно наблюдать при проведении рентгенологического исследования.
При функциональном нарушении легочного вентилирования, организм ребенка становится восприимчивым к воздействию респираторных заболеваний воспалительного характера, что в значительной степени отягощает состояние ребенка.
Какие пороки гистологического строения могут стать причиной возникновения эмфиземы?
Развитие врожденной внутри долевой эмфиземы может быть связано со следующими пороками гистологического строения легочной ткани:
- Аплазия мышечных структур в области оболочки терминально локализованных бронхиальных ответвлений. При этом стенки бронхов практически не имеют мышечных волокон, а лишь содержат единичные мышечные клетки.
- Полное отсутствие или недоразвитие мелких ответвлений бронхиального дерева.
- Полное отсутствие бронхов в одной из долей легкого, при этом полностью отсутствует источник вентилирования.
При наличии подобных структурных аномалий развития бронхиальной проводимости, в пораженную долю легкого поступает меньшее количество кислорода. Во время акта выдоха воздух в меньшее мере начинает выделяться из легкого, что приводит к его перу растяжению.
Врождённая эмфизема лёгких: симптомы
Как правило, первые симптоматические признаки начинают проявляться еще в период внутриутробного развития с признаков выраженной недостаточности внешнего дыхания. Дети становятся чрезмерно беспокойными, появляется одышка и тяжелое дыхание. Кожные покровы ребенка приобретают цианотичную окраску за счет выраженной гипоксии тканей. О застойных явлениях по кругам кровообращения свидетельствует выраженная отечность мягких тканей.
Если данное заболевание находится в состоянии полной компенсации, то симптоматические признаки, как правило, не проявляются. Рецидивы или первичные проявления могут появляться уже после инфицирования больного ребенка острыми респираторными заболеваниями или при воздействии внешних факторов окружающей среды.
Лечебные мероприятия
Основным методом лечебных мероприятий принято считать проведение оперативного вмешательства с целью полного удаления поврежденной доли легкого. Проведение операции целесообразно только в период рецидива заболевания при явных признаках острой легочной недостаточности.