Эволюция концепции и современный нозологический статус
Миалгический энцефаломиелит / синдром хронической усталости (МЭ/СХУ) представляет собой тяжелое, хроническое, мультисистемное заболевание, характеризующееся глубоким и инвалидизирующим чувством усталости, которое не облегчается отдыхом и усугубляется после минимальной физической или когнитивной нагрузки. Несмотря на свое историческое название, которое часто приводит к неверному восприятию состояния как простой усталости, МЭ/СХУ является серьезной биологической, а не психогенной, патологией.
Современная медицина все больше отходит от термина «синдром хронической усталости», который тривиализирует страдания пациентов, в пользу термина «миалгический энцефаломиелит», отражающего предполагаемое вовлечение нервной и мышечной систем, или использует объединенный акроним МЭ/СХУ. Диагностика заболевания представляет значительные трудности из-за отсутствия специфических биомаркеров и основывается на строгих клинических критериях и тщательном исключении других состояний, которые могут вызывать схожую симптоматику.
Этиология МЭ/СХУ до конца не установлена, однако преобладает гипотеза о полиэтиологичной природе заболевания, при которой комбинация генетической предрасположенности и воздействия одного или нескольких триггерных факторов запускает каскад патофизиологических нарушений. В качестве потенциальных триггеров часто рассматриваются инфекционные агенты. У многих пациентов заболевание дебютирует после перенесенной острой вирусной или бактериальной инфекции, такой как инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барр, или другие герпесвирусные инфекции.
Предполагается, что инфекционный агент может запускать аберрантный, персистирующий иммунный ответ, который и лежит в основе дальнейшего развития симптоматики. Другие возможные триггеры включают физическую травму, хирургическое вмешательство или сильный психоэмоциональный стресс.
Кардинальные клинические проявления и диагностические критерии
Ключевым, патогномоничным симптомом МЭ/СХУ, отличающим его от других состояний, сопровождающихся усталостью, является постнагрузочное недомогание (Post-Exertional Malaise, PEM). Это непропорциональное, отсроченное и длительное обострение всех симптомов заболевания после физической, когнитивной или ортостатической нагрузки, которая ранее переносилась пациентом без последствий.
Ухудшение состояния может наступать через 12-48 часов после нагрузки и длиться днями, неделями или даже дольше, приводя к значительному снижению функционального уровня. Именно PEM является ядром заболевания и обязательным критерием для постановки диагноза.
Вторым основным симптомом является выраженная, инвалидизирующая усталость, которая носит новый, не свойственный пациенту ранее характер, продолжается не менее шести месяцев и не имеет видимых причин. Эта усталость не является результатом текущей нагрузки и не устраняется сном или отдыхом. Она описывается пациентами как глубокое физическое и ментальное истощение.
Третьим обязательным диагностическим критерием является неосвежающий сон. Пациенты просыпаются с ощущением разбитости и усталости, вне зависимости от продолжительности сна, как будто они не спали вовсе. Часто наблюдаются и другие нарушения сна, включая инсомнию, гиперсомнию, инверсию цикла «сон-бодрствование».
Помимо этих трех основных симптомов, для постановки диагноза необходимо наличие как минимум одного из двух дополнительных критериев. Первый – это когнитивные нарушения, часто описываемые как «мозговой туман». К ним относятся проблемы с концентрацией внимания, скоростью обработки информации, краткосрочной памятью, трудности с подбором слов.
Второй дополнительный критерий – ортостатическая непереносимость. Это состояние, при котором симптомы заболевания значительно усугубляются в вертикальном положении (стоя или сидя) и облегчаются в положении лежа. Клинически она может проявляться головокружением, предобморочными состояниями, тахикардией, падением артериального давления.
Патофизиологические гипотезы: системная дисрегуляция
Патогенез МЭ/СХУ является предметом интенсивных исследований, и на сегодняшний день не существует единой общепринятой теории. Однако накапливается все больше данных, свидетельствующих о наличии объективных биологических нарушений в нескольких ключевых системах организма.
Иммунная дисфункция и нейровоспаление
Одной из ведущих гипотез является теория хронической иммунной активации и дисрегуляции. У многих пациентов с МЭ/СХУ обнаруживаются изменения в иммунном статусе, включая хроническую активацию Т- и В-лимфоцитов, нарушение функции натуральных киллеров (NK-клеток), снижение их цитотоксической активности, а также изменение профиля цитокинов.
Часто наблюдается повышенный уровень провоспалительных цитокинов, что свидетельствует о наличии персистирующего системного воспаления. Предполагается, что аберрантный иммунный ответ, запущенный инфекционным триггером, не завершается должным образом и переходит в хроническую фазу, поддерживая симптоматику заболевания.
Концепция нейровоспаления также находит все больше подтверждений. Исследования с использованием методов нейровизуализации демонстрируют признаки активации микроглии и астроцитов в различных отделах головного мозга у пациентов с МЭ/СХУ. Нейровоспаление может объяснять многие центральные симптомы заболевания, включая «мозговой туман», нарушения сна, гипералгезию (повышенную болевую чувствительность) и дизрегуляцию вегетативной нервной системы.
Нарушения энергетического метаболизма
Многие клинические проявления МЭ/СХУ, в особенности постнагрузочное недомогание и глубокая усталость, указывают на возможное нарушение клеточного энергетического метаболизма. Ряд исследований выявил у пациентов с МЭ/СХУ дисфункцию митохондрий – клеточных органелл, ответственных за синтез АТФ, основной энергетической валюты клетки.
Обнаруживаются нарушения в работе дыхательной цепи переноса электронов, снижение продукции АТФ и признаки выраженного окислительного стресса. Эти метаболические нарушения могут объяснять неспособность организма генерировать достаточное количество энергии для поддержания нормальной физической и когнитивной деятельности и резкое истощение энергетических ресурсов после минимальной нагрузки.
Дифференциальная диагностика МЭ/СХУ является чрезвычайно сложной задачей и требует исключения большого количества других заболеваний, которые могут проявляться хронической усталостью. К ним относятся эндокринные нарушения (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, рассеянный склероз), хронические инфекции, онкологические заболевания, а также первичные расстройства сна и психические расстройства, в первую очередь большое депрессивное расстройство. Однако важно отметить, что депрессия может быть коморбидным, но не основным диагнозом, и наличие инвалидизирующего постнагрузочного недомогания является ключевым признаком, отличающим МЭ/СХУ от депрессии.
Данная статья носит исключительно информационный характер, не является медицинской рекомендацией и не может служить руководством к самодиагностике или лечению. Диагностика и ведение пациентов с подозрением на миалгический энцефаломиелит / синдром хронической усталости должны осуществляться только квалифицированными врачами на основании комплексной оценки состояния и исключения других возможных причин.
