Физиология и патология эпидермального обновления
Шелушение кожи, или десквамация, представляет собой видимое отторжение конгломератов клеток рогового слоя (корнеоцитов). В норме этот процесс, являющийся финальной стадией жизненного цикла кератиноцитов, протекает незаметно для человеческого глаза. Ежедневно с поверхности кожи отторгаются миллионы отдельных корнеоцитов, обеспечивая постоянное обновление эпидермального барьера. Однако при нарушении процессов пролиферации, дифференцировки и адгезии кератиноцитов десквамация становится видимой и проявляется в виде чешуек различного размера, формы и цвета. Этот феномен является неспецифическим, но клинически значимым симптомом, сопровождающим огромное количество дерматологических заболеваний и системных состояний. Понимание фундаментальных механизмов, лежащих в основе патологической десквамации, является ключом к корректной диагностике и разработке патогенетически обоснованной терапии.
Нормальный эпидермальный гомеостаз поддерживается за счет строго регулируемого процесса кератинизации. Базальные кератиноциты пролиферируют и по мере созревания мигрируют в вышележащие слои эпидермиса – шиповатый, зернистый и, наконец, роговой. Во время этой миграции клетки претерпевают сложную биохимическую и морфологическую трансформацию. В зернистом слое кератиноциты синтезируют кератогиалиновые гранулы, содержащие белок профилаггрин, который в дальнейшем расщепляется до филаггрина. Филаггрин агрегирует филаменты кератина, формируя прочный белковый каркас корнеоцита.
Одновременно с этим происходит формирование корнеоконверта – прочной белковой оболочки на внутренней поверхности клеточной мембраны, и экструзия ламеллярных телец, содержащих липиды (церамиды, холестерин, свободные жирные кислоты), в межклеточное пространство. Эти липиды формируют организованные бислои, выполняющие барьерную функцию и скрепляющие корнеоциты между собой. В финале процесса кератиноцит теряет ядро и органеллы, превращаясь в плоский, метаболически неактивный корнеоцит. Десквамация регулируется активностью специфических ферментов, разрушающих корнеодесмосомы – белковые структуры, обеспечивающие сцепление корнеоцитов.
Патологическое шелушение возникает при нарушении одного или нескольких звеньев этого процесса. Гиперкератоз, или утолщение рогового слоя, может быть результатом либо избыточной пролиферации кератиноцитов (пролиферативный гиперкератоз), либо нарушения процесса отторжения корнеоцитов (ретенционный гиперкератоз). При псориазе, например, жизненный цикл кератиноцита сокращается с 28 до 4-5 дней, что приводит к массированной гиперпролиферации и формированию толстых, серебристо-белых чешуек. Напротив, при некоторых формах ихтиоза наблюдается ретенционный гиперкератоз, связанный с дефектами ферментов, ответственных за деградацию корнеодесмосом.
Клинические формы и заболевания, сопровождающиеся шелушением
Проявления десквамации крайне разнообразны и зависят от основного заболевания. Характер чешуек – их размер, цвет, плотность прилегания – является важным диагностическим признаком.
Ксероз и ассоциированные состояния
Ксероз, или патологическая сухость кожи, является одной из самых частых причин мелкопластинчатого, отрубевидного шелушения. Он развивается вследствие нарушения эпидермального барьера, снижения содержания компонентов натурального увлажняющего фактора (NMF), который образуется при распаде филаггрина, и дефицита межклеточных липидов. Это приводит к повышению трансэпидермальной потери воды и появлению сухости, стянутости и шелушения.
Ксероз может быть конституциональным, но чаще развивается под воздействием экзогенных факторов (низкая влажность воздуха, частое использование моющих средств) или как проявление системных заболеваний (гипотиреоз, сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность) и возрастных изменений кожи. Атопический дерматит, хроническое воспалительное заболевание, часто сопровождается выраженным ксерозом и шелушением на фоне эритемы и лихенификации, что во многом связано с генетически детерминированным дефицитом филаггрина.
Воспалительные дерматозы с выраженной десквамацией
Многие воспалительные заболевания кожи характеризуются выраженным шелушением.
Псориаз является прототипом папуло-сквамозных дерматозов. Для него типично образование эритематозных папул и бляшек, покрытых рыхлыми, легко снимающимися серебристо-белыми чешуйками. Феномен «стеаринового пятна» (усиление шелушения при поскабливании) как раз отражает аномальную структуру рогового слоя (паракератоз – сохранение ядер в корнеоцитах).
Себорейный дерматит, локализующийся в зонах, богатых сальными железами (волосистая часть головы, лицо, грудь), проявляется эритематозными пятнами с жирными, желтоватыми чешуйками. Предполагается, что в его патогенезе играет роль воспалительная реакция на метаболиты липофильных дрожжеподобных грибов рода Malassezia.
Красный плоский лишай, хотя и относится к папулезным дерматозам, может сопровождаться легким шелушением на поверхности фиолетовых полигональных папул.
Эритродермия. Тяжелым, потенциально жизнеугрожающим состоянием является эксфолиативная дерматит, или эритродермия. Это генерализованное воспаление, охватывающее более 90% кожного покрова, которое сопровождается универсальной эритемой, инфильтрацией и профузным крупно- или мелкопластинчатым шелушением. Эритродермия может быть исходом псориаза, атопического дерматита, лекарственной реакции или проявлением злокачественных новообразований, в частности, Т-клеточной лимфомы кожи. Массивная десквамация при эритродермии приводит к серьезным системным нарушениям: потере белка, электролитов, нарушению терморегуляции и повышению риска вторичных инфекций.
Наследственные нарушения кератинизации и инфекционные причины
Группа генетически детерминированных заболеваний, известных как ихтиозы, характеризуется генерализованным нарушением ороговения. Простой, или вульгарный, ихтиоз, наиболее частая форма, связан с мутациями в гене филаггрина и проявляется мелкими, белесоватыми, плотно прилегающими чешуйками, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. При Х-сцепленном ихтиозе, обусловленном дефицитом фермента стероидной сульфатазы, наблюдаются более крупные, темные, «грязные» чешуйки. Ламеллярный ихтиоз представляет собой тяжелое состояние, при котором тело новорожденного покрыто плотной коллодиевой пленкой, которая затем сменяется крупнопластинчатым шелушением.
Инфекционные агенты также могут вызывать шелушение. Дерматофитии (грибковые инфекции кожи) часто проявляются кольцевидными очагами с приподнятым эритематозным валиком и шелушением в центре. При разноцветном лишае, вызываемом грибами рода Malassezia, на коже туловища появляются гипо- или гиперпигментированные пятна с незначительным отрубевидным шелушением. Вторичный сифилис может манифестировать папуло-сквамозными высыпаниями, напоминающими псориаз. Таким образом, оценка характера десквамации в совокупности с другими клиническими данными, анамнезом и, при необходимости, результатами дополнительных исследований, таких как микроскопия или гистологическое исследование, позволяет установить причину этого распространенного кожного симптома и определить дальнейшую тактику ведения пациента.
Данная статья носит исключительно информационный характер и не может служить руководством к самодиагностике или лечению. При появлении шелушения кожи необходимо обратиться к врачу-дерматологу для получения квалифицированной медицинской помощи.
