Причины и механизмы развития рассеянного склероза
Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, при котором иммунная система атакует миелиновую оболочку нервных волокон, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов, воспалению, демиелинизации и со временем — к аксональному повреждению. Несмотря на то что точные причины его возникновения до сих пор полностью не изучены, известно, что рассеянный склероз развивается на фоне генетической предрасположенности, под воздействием внешних факторов и нарушений в работе иммунной системы.
Иммунная система, ошибочно распознавая собственные ткани как чужеродные, активирует Т-лимфоциты, которые проникают через гематоэнцефалический барьер в ткани головного и спинного мозга. Там они инициируют воспаление, приводя к повреждению миелина — вещества, покрывающего и защищающего аксоны.
Этот процесс сопровождается образованием очагов демиелинизации, так называемых «бляшек», которые могут локализоваться в различных отделах ЦНС. Такие участки представляют собой зоны воспаления и разрушения миелина, в дальнейшем они замещаются глиальной тканью, теряя свою функцию.
Со временем воспалительный процесс охватывает не только миелиновую оболочку, но и сами аксоны, что ведёт к необратимым неврологическим дефицитам.
Генетическая предрасположенность подтверждается наличием ассоциации с определёнными аллелями комплекса HLA, особенно HLA-DRB1*15:01. Также было установлено, что заболеваемость выше среди родственников первой степени родства.
Среди факторов риска также рассматриваются перенесённые вирусные инфекции (особенно вирус Эпштейна–Барр), дефицит витамина D, курение, женский пол, проживание в регионах с умеренным и холодным климатом.
Заболевание, как правило, манифестирует в возрасте от 20 до 40 лет и чаще встречается у женщин. Рассеянный склероз имеет разнообразные клинические проявления и отличается непредсказуемым течением с чередованием периодов обострений и ремиссий.
Симптомы и клинические формы рассеянного склероза
Клиническая картина рассеянного склероза крайне вариабельна, поскольку очаги поражения могут находиться в любых отделах головного и спинного мозга. Симптомы зависят от локализации бляшек и выраженности воспалительного процесса.
Наиболее частыми начальными симптомами являются нарушения чувствительности, включая онемение, покалывание, чувство жжения, особенно в конечностях и на лице. Эти симптомы могут быть транзиторными и часто остаются без внимания.
Ранними признаками также могут быть нарушения зрения, например, неврит зрительного нерва, проявляющийся снижением остроты зрения на один глаз, болезненностью при движении глазного яблока, появлением «тумана» или «завесы» перед глазами.
Моторные нарушения включают слабость в конечностях, ощущение «ватности» в ногах, снижение силы в руках. У некоторых пациентов появляется нарушение координации движений, шаткость походки, тремор, головокружение.
Спастичность, особенно в ногах, приводит к скованности движений и увеличению мышечного тонуса.
Сенсорные симптомы включают нарушение вибрационной, болевой, температурной чувствительности, ощущение сдавления туловища или конечностей, парестезии.
Нередко наблюдаются симптомы со стороны мочевого пузыря и кишечника: императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи, задержка мочи, запоры.
Когнитивные расстройства — частое проявление на поздних стадиях заболевания. Пациенты жалуются на ухудшение памяти, внимания, снижение скорости обработки информации, депрессию, эмоциональную лабильность.
Половая дисфункция также характерна для прогрессирующего течения и может проявляться снижением либидо, эректильной дисфункцией, аноргазмией.
Выделяют несколько клинических форм рассеянного склероза.
Ремиттирующе-рецидивирующая форма (RRMS) характеризуется периодами обострения, во время которых появляются или усиливаются симптомы, и последующими ремиссиями, когда состояние пациента улучшается. Это самая частая форма заболевания.
Вторично-прогрессирующая форма (SPMS) развивается у пациентов с RRMS через несколько лет, характеризуется постепенным нарастанием неврологических нарушений, независимо от обострений.
Первично-прогрессирующая форма (PPMS) представляет собой медленно нарастающее ухудшение состояния без выраженных ремиссий. Чаще всего наблюдается у мужчин старше 40 лет.
Прогрессирующе-рецидивирующая форма (PRMS) отличается прогрессирующим течением с периодическими острыми обострениями.
Диагностика рассеянного склероза и критерии постановки диагноза
Диагностика рассеянного склероза требует комплексного подхода, включающего клиническую оценку, нейровизуализацию, лабораторные и электрофизиологические исследования.
Основой диагностики являются клинические критерии Макдональда, включающие наличие распространения очагов во времени и пространстве, то есть множественные зоны демиелинизации в различных отделах ЦНС и минимум два клинических обострения.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга — ведущий метод, позволяющий визуализировать очаги демиелинизации. Характерные находки — гиперинтенсивные участки в Т2-режиме в перивентрикулярной, юкстакортикальной, инфратенториальной и спинальной локализации. Очаги, усиливающиеся при введении контраста (гадолиния), указывают на активную фазу воспаления. Наличие одновременно активных и неактивных очагов подтверждает распространённость процесса во времени.
- Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости позволяют выявить олигоклональные иммуноглобулины класса G (ОКП), которые являются маркёром аутоиммунной активности.
- Визуальные, слуховые и соматосенсорные вызванные потенциалы используются для оценки проводимости по нервным путям и могут выявить субклинические поражения.
- Дифференциальная диагностика проводится с острым диссеминированным энцефаломиелитом, инфекциями ЦНС, системными васкулитами, саркоидозом, болезнью Бехчета, нейросифилисом, митохондриальными энцефаломиопатиями, опухолями мозга.
Важно исключить состояния, способные имитировать клинику рассеянного склероза, особенно при атипичном течении и отсутствии подтверждающих данных МРТ или ликвора.
Современные методы лечения и стратегии контроля рассеянного склероза
Лечение рассеянного склероза включает купирование обострений, модификацию течения заболевания и симптоматическую терапию.
В фазу обострения назначаются высокие дозы глюкокортикостероидов (метилпреднизолон внутривенно), которые снижают воспаление и ускоряют восстановление. При тяжёлых или рефрактерных случаях применяется плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов.
Модифицирующая терапия заболевания (DMTs) направлена на снижение частоты обострений, замедление прогрессирования инвалидизации и уменьшение активности МРТ-очагов.
Базовыми препаратами являются интерфероны бета-1а и бета-1b, глатирамера ацетат. Они снижают активность Т-клеток, уменьшают воспаление, препятствуют миграции лимфоцитов в ЦНС.
Препараты второй линии включают оральные агенты: финголимод, диметилфумарат, терифлуномид, которые действуют на рецепторы сфингозин-1-фосфата, модулируют иммунный ответ и ограничивают проникновение лимфоцитов в мозг.
Моноклональные антитела (натализумаб, алемтузумаб, окрелизумаб, офатумумаб) применяются при высокой активности заболевания. Они избирательно блокируют адгезию иммунных клеток к эндотелию, подавляют В-лимфоциты, уменьшая воспаление.
Выбор препарата зависит от клинической формы, активности заболевания, сопутствующих патологий и риска побочных эффектов.
Симптоматическая терапия включает использование миорелаксантов, препаратов для лечения неврогенного мочевого пузыря, антидепрессантов, антиконвульсантов при нейропатической боли, средств от тремора и усталости.
Физиотерапия, эрготерапия, когнитивная реабилитация, психологическая поддержка, работа с логопедом и специалистами по социальной адаптации являются неотъемлемыми компонентами мультидисциплинарного подхода.
Пациенты с рассеянным склерозом должны находиться под регулярным наблюдением невролога, проходить МРТ-контроль, соблюдать режим, избегать перегревания, инфекций, стрессов и переутомления.
Беременность не противопоказана, но требует особого наблюдения. Некоторые препараты DMTs отменяются за несколько месяцев до зачатия.
Психологическая поддержка играет критически важную роль в борьбе с депрессией, тревожностью, социальной изоляцией.
Данная статья носит информационный характер
