Причины внепечёночной желтухи

Желтуха представляет собой клинический симптом, характеризующийся пожелтением кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Она возникает вследствие повышения уровня билирубина в крови, что свидетельствует о нарушении нормальных процессов обмена веществ в организме. Желтуха классифицируется по причинам её возникновения на три основных типа: препечёночную (гемолитическую), печёночную и внепечёночную (обструктивную).

Механизм возникновения внепечёночной желтухи

Внепечёночная желтуха, также известная как обструктивная желтуха, обусловлена нарушением оттока желчи из печени в желчный пузырь и далее в кишечник. В данной статье мы подробно рассмотрим причины внепечёночной желтухи, её механизмы, клинические проявления и подходы к диагностике.

Внепечёночная желтуха возникает вследствие механической обструкции желчных путей, что препятствует нормальному оттоку желчи из печени в желчный пузырь и далее в кишечник. Желчь, вырабатываемая гепатоцитами, необходима для переваривания жиров и усвоения жирорастворимых витаминов, а также играет важную роль в выведении билирубина и холестерина из организма. Нарушение оттока желчи приводит к её застаиванию в печени и попаданию билирубина обратно в кровоток, что вызывает повышение уровня прямого (конъюгированного) билирубина и развитие желтухи.

Основные причины внепечёночной желтухи

Желчные камни (холелитиаз). Желчные камни являются одной из наиболее частых причин внепечёночной желтухи. Они образуются в желчном пузыре и могут перемещаться по желчным протокам, вызывая их обструкцию. Камни могут блокировать общий желчный проток (королевой канал), что приводит к нарушению оттока желчи. Основные факторы риска развития желчных камней включают ожирение, нарушение обмена липидов, семейную предрасположенность, диабет, а также определённые медицинские состояния, такие как желчнокаменная болезнь.

Опухоли желчных протоков (холангиокарцинома). Холангиокарцинома — это злокачественное новообразование желчных протоков, которое может вызывать обструкцию оттока желчи. Она часто диагностируется на поздних стадиях, что затрудняет её лечение. Риски развития включают хронические воспалительные процессы желчных путей, первичный склерозирующий холангит, а также наследственные синдромы, такие как синдром Лебера.

Опухоли поджелудочной железы (панкреатокарцинома). Опухоли поджелудочной железы, особенно расположенные в головке железы, могут сжимать общий желчный проток, вызывая его обструкцию. Это приводит к накоплению желчи в печени и развитию внепечёночной желтухи. Панкреатокарцинома часто сопровождается болями в животе, потерей веса и общей слабостью.

Стриктуры желчных протоков. Стриктуры, или сужения желчных протоков, могут быть вызваны хирургическими вмешательствами, травмами, воспалительными процессами или фиброзом после перенесённых инфекций. Такие сужения препятствуют нормальному оттоку желчи, вызывая её застаивание и повышение уровня билирубина в крови.

Панкреатит. Острый или хронический панкреатит может приводить к отеку и воспалению тканей, окружающих желчные протоки, что препятствует их нормальному функционированию. В тяжёлых случаях панкреатит может вызывать обструкцию желчных путей и развитие внепечёночной желтухи.

Инфекции желчных путей. Инфекции, такие как эхинококкоз, могут вызывать образование кист и гранулём в желчных протоках, что приводит к их обструкции. Паразитарные инфекции, особенно у людей, проживающих в эндемичных регионах, могут стать причиной внепечёночной желтухи.

Инвазивные процедуры и травмы. Медицинские процедуры, такие как эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), могут привести к травмам желчных протоков и развитию стриктур. Кроме того, травмы живота, такие как удары или травмы от внешних воздействий, могут вызвать повреждение желчных путей и их обструкцию.

Первичный склерозирующий холангит. Это хроническое воспалительное заболевание желчных протоков, которое характеризуется фиброзом и сужением протоков. Оно часто ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит. Склерозирующий холангит может привести к прогрессирующей обструкции желчных путей и развитию внепечёночной желтухи.

Генетические аномалии желчных путей. Врожденные аномалии, такие как холангиопегия или аномалии развития желчных протоков, могут вызывать обструкцию оттока желчи с рождения или в раннем детстве. Эти состояния требуют ранней диагностики и специализированного лечения для предотвращения серьёзных осложнений.

Клинические проявления внепечёночной желтухи

Помимо основного симптома — желтухи, пациенты с внепечёночной желтухой могут испытывать следующие симптомы:

• Зуд кожи. Накопление желчных кислот в коже вызывает интенсивный зуд, который может усиливаться ночью.
• Тёмная моча и светлый стул. Повышенный уровень билирубина в крови приводит к его выведению с мочой, что придаёт ей тёмный цвет. Обструкция желчных протоков уменьшает количество билирубина в кишечнике, делая стул светлым.
• Боли в правом верхнем квадранте живота. Особенно при обструкции желчных путей из-за камней или опухолей.
• Повышенная температура и озноб. При бактериальном заражении желчных путей (холангит) могут наблюдаться лихорадка и озноб.
• Асцит и отёки. В тяжёлых случаях может развиваться накопление жидкости в брюшной полости и отёки конечностей.

Диагностический подход к внепечёночной желтухе

Диагностика внепечёночной желтухи требует комплексного подхода, включающего клиническую оценку, лабораторные анализы и инструментальные методы исследования.

Сбор анамнеза и клиническое обследование

Врач собирает информацию о симптомах, истории заболеваний, употреблении алкоголя, приёме лекарственных препаратов и проведённых хирургических вмешательствах. Физикальное обследование помогает выявить признаки обструкции желчных путей и осложнений заболевания печени.

Лабораторные анализы крови

• Уровень билирубина. Измерение общего, прямого и непрямого билирубина помогает классифицировать тип желтухи и оценить степень её тяжести.
• Печёночные ферменты. Повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) указывает на обструкцию желчных путей. Уровни АЛТ и АСТ также могут быть повышены, но они менее специфичны для внепечёночной желтухи.
• Показатели свертываемости крови. Повышение протромбина и INR свидетельствует о нарушении синтетической функции печени.
• Маркер воспаления. С-реактивный белок (СРБ) и другие маркеры могут быть повышены при воспалительных процессах в желчных путях.

Визуализирующие методы

• УЗИ. Первичный метод для оценки состояния печени и желчных путей. Позволяет выявить камни, опухоли, расширение желчных протоков и наличие асцита.
• КТ и МРТ. Обеспечивают более детализированную визуализацию, что позволяет точно определить причины обструкции и оценить степень повреждения тканей.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Инвазивный метод, который позволяет визуализировать желчные протоки и провести терапевтические процедуры, такие как удаление камней или установка стентов.
• Транзиентная эластография (FibroScan). Неинвазивный метод оценки жесткости печени, который помогает определить степень фиброза и цирроза.

Биопсия печени. В редких случаях, когда результаты других методов диагностики не дают полной картины, проводится биопсия печени для микроскопического анализа ткани и определения степени повреждения.

Лечение внепечёночной желтухи

Лечение внепечёночной желтухи направлено на устранение причины обструкции желчных путей и восстановление нормального оттока желчи. Основные подходы включают:

Медикаментозное лечение

• Антибактериальная терапия. При наличии бактериального заражения желчных путей, как в случае холангита, назначаются антибиотики.
• Препараты, уменьшающие зуд. Антигистаминные препараты и барбитуратовые антагонисты гистамина помогают снизить интенсивность зуда кожи.

Инвазивные процедуры

• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Позволяет удалить желчные камни, расширить суженные участки желчных протоков и установить стенты для обеспечения свободного оттока желчи.
• Хирургическое вмешательство. При необходимости может проводиться удаление опухолей, реконструкция желчных протоков или другие хирургические процедуры для устранения обструкции.

Хирургическое лечение

• Удаление желчных камней. При наличии холелитиаза хирургическое удаление камней или удаление желчного пузыря (холецистэктомия) может быть необходимо для предотвращения повторной обструкции.
• Реконструкция желчных путей. При стриктурах и других структурных нарушениях желчных протоков может потребоваться реконструктивная хирургия.

Поддерживающая терапия

• Диетотерапия. Рекомендуется диета с низким содержанием жиров для снижения нагрузки на печень и улучшения симптомов обструкции.
• Поддержание гидратации. Обеспечение достаточного уровня жидкости в организме помогает поддерживать нормальный обмен веществ и предотвращает развитие асцита.

Трансплантация печени

В тяжёлых случаях, когда повреждение печени обширно и сопровождается циррозом или печёночной недостаточностью, может потребоваться трансплантация печени.

Прогноз, осложнения и профилактика внепечёночной желтухи

Прогноз при внепечёночной желтухе зависит от причины её возникновения, степени повреждения печени и своевременности начала лечения. Ранняя диагностика и коррекция обструкции желчных путей существенно улучшают прогноз и предотвращают развитие тяжёлых осложнений, таких как цирроз печени, печёночная недостаточность и печёночная энцефалопатия. Без адекватного лечения внепечёночная желтуха может привести к серьёзным системным нарушениям и угрожать жизни пациента.

Профилактика внепечёночной желтухи включает меры по предотвращению заболеваний желчных путей и поддержание здоровья печени. Основные рекомендации включают:

• Соблюдение здорового образа жизни. Поддержание нормальной массы тела, сбалансированное питание и отказ от злоупотребления алкоголем снижают риск развития жирового гепатоза и других заболеваний печени.
• Контроль за приёмом лекарственных препаратов. Избегание приёма гепатотоксичных лекарств без необходимости и под контролем врача.
• Профилактика инфекций. Вакцинация против гепатитов и своевременное лечение инфекционных заболеваний уменьшают риск повреждения печени.
• Безопасность при работе с химическими веществами. Использование защитных средств и соблюдение правил безопасности при работе с токсичными веществами предотвращают повреждение желчных путей и печени.
• Регулярные медицинские обследования. Позволяют выявить ранние признаки заболеваний печени и желчных путей, что способствует своевременному лечению и предотвращению прогрессирования заболеваний.

Внепечёночная желтуха является серьёзным клиническим состоянием, требующим немедленного медицинского вмешательства для устранения обструкции желчных путей и предотвращения дальнейшего повреждения печени. Понимание её причин, механизмов и клинических проявлений позволяет врачам эффективно диагностировать и лечить это состояние, обеспечивая пациентам возможность успешного выздоровления и сохранения функции печени.

Данная статья носит информационный характер