Нарушения полового развития — адипозогенитальная дистрофия

19.09.2019

Адипозогенитальная дистрофия — это болезнь, которая возникает из-за злокачественных процессов, трансформирующих нейроэндокринные клетки образованием опухолей. Это заболевание проявляется ожирением или недоразвитым половым развитием. Впервые данная патология была обнаружена Пехкранцем (российский врач 19 века), а впоследствии Альфредом Фрелихом и Джозефом Бабинским, австрийским и французским врачами. Ими было выявлено, что болезнь возникает в основном в детском или подростковом периоде, и ей подвержены больше всего мальчики. Основной период развития — от 7 до 14 лет, но так как болезнь может быть приобретенной или вследствие проявления других возникших процессов, то может выявиться и в другой период возраста.

Возникновение симптомов болезни может быть не только в детском или подростковом возрасте, но и во внутриутробном развитии плода. Существует несколько основных причин:

  • инфекции, перенесенные в период беременности (бактериальные, вирусные), провоцирующие болезнь – корь, грипп, пневмония, токсоплазмоз, тиф;
  • опухоли: доброкачественное образование в области турецкого седла, кистозно-эпитальное; образование доброкачественной опухоли в лобной доли, гипофизе; другие нарушения в гипофизе и гипоталамусе с последующими доброкачественными образованиями или злокачественными опухолями;
  • инфекции, перенесенные в детстве (энцефалит, гайморит, туберкулез, менингит);
  • повреждения, полученные при рождении, черепно-мозговые травмы способствуют развитию патологии;
  • при нарушениях в гипофизе и гипоталамусе возникают проблемы с выработкой половых гормонов и желез, нарушается процесс водного обмена, патологически раздражаются ядра гипоталамуса в организме, что способствует отставанию в развитии и возрастанию неконтролируемого аппетита, с последующим ожирением.

Определить заболевание у ребенка или подростка можно по симптомам, которые не заметить или назвать обычными будет очень трудно: остро выраженная утомляемость, патологическая усталость, сонливое состояние, неспособность к сосредоточению и обучению, быстрое увеличение веса. Также у девочек, в подростковом возрасте, или у женщин до 50 лет бывают нарушения менструального цикла до 6 месяцев, отсутствие растительности на лобке и в подмышках. У мальчиков появляется патология молочных желез, с увеличением одной или двух грудей, неполноценное развитие полового члена, врожденное отсутствие яичек в мошонке, асимметрия в мошонке, постоянные боли в паху и животе.

Заметны и физические нарушения в развитии: при очень высоком росте, очень длинные конечности ног и рук. Присутствует неблагоприятное распределение на голени мягких тканей, деформация костей, что влечет за собой искривление общего контура ног, нарушение амортизации стопы (плоскостопие). Полное или частичное отсутствие либидо. При критическом увеличении веса и малой подвижности поражается миокарда с последующим поражением сердечной мышцы. Бывает частое изменение кожного покрова с изменением цвета и сухости. Умственное развитие заболеванию не подвержено.

Развитию заболевания свойственны отложения жира по женскому типу фигуры, на бёдрах, в области живота, груди и в области лица.

При обнаружении заметных отклонений от нормы стоит обратиться к врачамэндокринологу и педиатру, чтобы провести полную диагностику. Будут назначены процедуры для определения нарушений в гормональных процессах, томографические и рентгенологические исследования, для выявления опухолей, кровоизлияний и других нарушений.

При полученных результатах анализов и снимков назначается лечение:

  • при обнаружении опухоли или кровоизлиянии, проводятся необходимые хирургические операции;
  • если есть наличие бактериальных или вирусных заболеваний, прописываются антибактериальные и противовирусные препараты;
  • назначается изменение рациона питания, диетическое питание, применение гормонных препаратов, аппаратов, подавляющие аппетит, физические нагрузки с включением плавания и скандинавской ходьбы.

Важно: как только будут замечены отклонения в нормальном развитии организма, при первых симптомах, необходимо сразу же обратиться к врачу, чтобы исключить дальнейших неисправимых последствий.

Опубликовано в Эндокринология Премиум Клиник