Миастения относится к заболеваниям аутоиммунного характера, а ее проявления заключаются в ослаблении мышц, которое все больше и больше прогрессирует со временем.
Миастения — это болезнь молодых. Большинство диагностируемых случаев приходится на людей в возрасте около 15 до 45 лет, преимущественно женского пола, а пиковое количество — на возраст около 30 лет.
Причины миастении
Как и для многих других заболеваний, связанных со сбоями работы иммунной системы, точных причин, почему возникает миастения неизвестно.
Нередко миастения носит наследственный характер, встречаясь у близких родственников.
Также она может развиться на фоне других заболеваний, в особенности связанных с патологиями соединительных тканей и онкологией.
Не малую роль играют стрессовые факторы и инфекционные заболевания.
Симптомы миастении
Самым характерным симптомом миастении является изменение голоса пациента и его «затухание», связанное со слабостью мышц. Разговор становится утомительным для человека и, спустя некоторое время, он устает от него настолько, что требуется незамедлительный отдых.
Наблюдаются проблемы с пережевыванием и глотанием пищи.
Веки становятся «приопущенными» вниз, наблюдаются другие изменения на лице из-за проблем с мимическими мышцами.
Кроме того, проявляется общее недомогание и быстрая утомляемость.
Для того чтобы выявить вялотекущую миастению, можно провести тест, в том числе и самостоятельно:
- засечь время в 40 секунд, за которое максимальное количество раз открыть и закрыть рот. Если количество повторов меньше 100, то это опасный сигнал;
- в положении лежа на спине нужно приподнять голову и удерживать не менее минуты;
- сделать 20 приседаний;
- максимально быстро поочередно сжимать и разжимать кисти рук. При миастении такие движения провоцируют непроизвольное опускание век вниз.
Миастения может затрагивать как локальные группы мышц, так и все в целом. Ослабление некоторых мышц, например, дыхательного аппарата, может привести к летальному исходу.
Глазная миастения
Данная форма миастении затрагивает не все мышцы организма, а только те, что отвечают за движения век и глазных яблок. Симптомами глазной миастении являются нарушения зрения (потеря резкости, раздвоение, косоглазие). Пациент не может сфокусировать взгляд и долго смотреть на один предмет. Весьма специфическим является симптом опускания верхнего века вниз, который наблюдается лишь во второй половине дня.
Миастения у детей
Нередко диагностируется у новорожденных, матери которых имеют данную патологию. Современные методы диагностики (прежде всего УЗИ) позволяют обнаружить признаки миастении еще у плода в материнской утробе.
У младенцев миастении проявляется в слабом поверхностном дыхании, плохом сосательном рефлексе, сложностями с глотанием молока, неподвижном взгляде в одну точку.
Миастенический криз
При миастеническом кризе происходит внезапное и быстрое ухудшение состояния пациента, обусловленное острой мышечной слабостью. Дыхание становится прерывистым, вначале сильно учащаясь, а, потом, наоборот, замедляясь.
Кожа на лице приобретает багровый оттенок, верхняя планка артериального давления подскакивает до 200, возникает сердцебиение. При отсутствии помощи происходит остановка дыхания и смерть пациента.
Диагностика и лечение миастении
Лечением патологии занимаются неврологи, у которых больные миастенией должны состоять на учете.
Самым простым способом определения миастении является введение под кожу препарата «Прозерин» — прозериновая проба. У больного миастенией от него наступает кратковременное, но заметное улучшение общего состояния.
При своевременном лечении, приеме медикаментов и соблюдении врачебных рекомендаций больные с миастенией могут сохранять трудоспособность и вести достаточно активный образ жизни.
К однозначным противопоказаниям относятся:
- длительное нахождение на солнце;
- высокие физические нагрузки;
- препараты с содержанием хинина. Это достаточно широкий спектр лекарств от анальгина с хинином до средств от малярии. Пациентам с миастенией необходимо внимательно читать состав всех лекарств, прежде чем принимать их;
- нейролептики и миорелаксанты.
Полностью вылечиться от миастении нельзя и целью терапии является стойкое состояние ремиссии.
Лекарства от миастении необходимо всегда иметь при себе и принимать на протяжении всей жизни.
К основным препаратам от миастении относятся:
- лекарства на основе калия, которые улучшают мышечные сокращения и помогают проведению импульсов от нейронов;
- при глазной миастении необходимы препараты, действие которых разрушает ацетилхолин;
- цитостатики, которые понижают количество антител и иммунных клеток, за счет чего угнетаются аутоиммунные процессы;
- человеческий иммуноглобулин;
- антиоксиданты;
- гормональные препараты для снижения симптоматики.
Пациентам с миастенией необходимо постоянно контролировать уровень артериального давления, сахар в крови.
Плазмаферез при миастении
Процедура плазмафереза достаточно эффективна при лечении миастении и, в особенности, при миастеническом кризе, когда прием медикаментов не дает нужного эффекта.
Процедуру делают курсом в 5-7 штук и проводят в режиме через один день.
При плазмаферезе производят отбор крови, которых помещают в центрифугу, где отделяют плазму от клеток. В результате кровь пациента очищается от антител.
Процедура весьма дорогостоящая. Так, средняя стоимость плазмафереза в Москве составляет 6 тыс. руб.