Лимфома Ходжкина — злокачественное заболевание с неясной этиологией и патогенезом. Этиология является причиной заболевания, а под патогенезом мы понимаем механизм развития болезни.
В основном он поражает молодых людей и составляет около 30% всех лимфом (вторая группа лимфом — это так называемые неходжкинские лимфомы, такие как множественная миелома).
Биологические и клинические исследования показали, что существует два основных варианта этого заболевания:
- узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов;
- классическая лимфома Ходжкина.
Вероятно, в развитии болезни могут быть задействованы несколько факторов. Одна из них — это человеческая инфекция под названием ВЭБ (вирус Эпштейна-Барр), это также нарушенный иммунный ответ и генетические влияния.
Весь вопрос еще недостаточно выяснен, но кажется, что инфицирование вирусом ВЭБ вызывает заболевание у генетически предрасположенного человека с дефектным иммунным ответом.
Опухоль встречается во всех возрастных категориях, в том числе в детском. Чаще всего на 2-3-й декаде жизни. В целом заболеваемость составляет 2,6–2,9 случая на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин, в соотношении 3:2. В Европе и США наблюдается два пика заболеваемости — 30-е и 60-е годы жизни.
Признаки и проявления болезни Ходжкина
Заболевание, в первую очередь, поражает лимфатические узлы. Чаще всего поражаются лимфатические узлы на шее, вокруг аорты, в грудной полости и в подмышечной впадине.
После поражения узлов он также может поражать не лимфатические органы и костный мозг.
Заболевание часто поражает группу лимфатических узлов, чаще всего в области шеи, затем распространяется на другие узлы лимфогенным путем, затем гематогенным путем, а затем непрерывно.
Самый частый симптом — безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее. При увеличении узлов в грудной полости вокруг легких возникает кашель и одышка при физической нагрузке (после движения или другой физической нагрузки возникает субъективное ощущение дыхательной недостаточности). По аналогии с увеличением лимфатических узлов в брюшной полости наблюдается повышение абдоминального давления и проблемы с пищеварительной системой.
Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки) может присутствовать или отсутствовать.
Общие симптомы включают лихорадку, потерю веса, потливость, кожный зуд и, реже, боль в пораженных узлах после употребления алкоголя.
При лабораторном обследовании обнаруживается высокая седиментация, повышенная лактатдегидрогеназа, лимфоцитопения (недостаток лимфоцитов), анемия (недостаток красных кровяных телец) и эозинофилия (увеличение количества эозинофильных гранулоцитов, которые являются разновидностью белых кровяных телец).
Под микроскопом мы обнаруживаем в опухоли характерный тип клеток. Это клетки Рида-Штернберга, которые имеют два зеркальных ядра. Другой тип клеток, обнаруживаемых при лимфоме, — это клетки Ходжкина. Эти два типа клеток являются злокачественными. В лимфоме Ходжкина есть ряд других клеток, но они больше не являются злокачественными. По изображению и микроскопическому строению мы различаем уже упомянутые варианты лимфомы Ходжкина.
Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов характеризуется пораженным узлом, имеющим полностью или только частично стертую структуру, которая заменяется узловой или узелково-диффузными инфильтратами. Здесь мы находим так называемые лимфоидные гистиоцитарные клетки, которые имеют ядро неправильной или дольчатой формы. В лимфомах этого типа отсутствуют клетки Рида-Штернберга. Шансы на выздоровление при этом типе опухоли очень высоки.
Классическая лимфома Ходжкина и ее узловой склеротический вариант характеризуются тем, что она имеет узловатость, то есть клеточные узлы разного размера, которые окружены толстым слоем соединительной ткани.
Вариант смешанных клеток отличается своим клеточным полиморфизмом (мы находим здесь большое количество типов клеток), а именно клетки Рида-Штернберга, клетки Ходжкина, эпителиоидные клетки, эозинофильные и нейтрофильные гранулоциты, лимфоциты и плазматические клетки.
Лечение болезни Ходжкина
Стратегия лечения зависит от степени поражения, развития, расположения пораженных лимфатических узлов. На начальных этапах применяется лучевая терапия. В более сложных случаях химиотерапия сочетается с лучевой терапией, чтобы предотвратить рецидив болезни. В наиболее тяжелых случаях используется 6-8 курсов химиотерапии, которые затем дополняются лучевой терапией.
Прогноз заболевания относительно благоприятный, но зависит от стадии, гистологического типа и т.д. При отдельных типах лимфомы прогноз полного выздоровления составляет около 50-90%.
Осложнения болезни Ходжкина
Относительно хороший прогноз лимфомы Ходжкина усугубляется осложняющими факторами, которые часто возникают в результате побочных эффектов лучевой и химиотерапии.
При лучевой терапии и химиотерапии вторичные злокачественные новообразования могут возникать в течение 15 лет: рак груди, рак щитовидной железы и злокачественные новообразования крови: неходжкинская лимфома, острый миелоидный лейкоз.
Еще одним осложнением является повреждение некоторых органов химио- и радиотерапией.