Колоректальная саркома – очень редкий тип мезенхимального рака, развивающийся в нижних отделах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Что такое колоректальная саркома?
Колоректальные саркомы – это группа гетерогенных опухолей, которые могут развиваться в кровеносных сосудах, гладких мышцах или других соединительных тканях во внутренней оболочке толстой и прямой кишки. Это очень редкий тип рака. Только 0,1% всех случаев колоректального рака являются колоректальными саркомами.
Из-за его редкости информация об исходе и прогнозе этого конкретного вида рака скудна. Согласно недавнему обзору Национальной базы данных по раку, в период с 1998 по 2012 год в России только у 433 пациентов диагностирована первичная колоректальная саркома.
Колоректальные саркомы делятся на несколько подгрупп: лейомиосаркома, гистиоцитомы и десмопластические мелкоклеточные опухоли. Из всех колоректальных сарком 70,7% развиваются в толстой кишке, 25,4% — в прямой кишке и 3,9% расположены в ректосигмоидной области.
По сравнению с наиболее распространенной формой колоректального рака, которой является аденокарцинома толстой кишки, саркомы толстой кишки начинаются в относительно молодом возрасте и связаны с очень плохим прогнозом. Типичные признаки и симптомы колоректальной саркомы включают боль в животе, отек и желудочно-кишечное кровотечение.
Хотя теоретически саркома мягких тканей рассматривается как одно и то же образование, колоректальные саркомы во многих отношениях отличаются от стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта (GIST).
GIST развиваются из клеток кишечника Кахаля, в то время как большинство колоректальных сарком происходит из мезенхимальных гладкомышечных клеток.
Мутации в рецепторах тирозинкиназы являются генетической основой GIST, однако молекулярно-генетический механизм развития колоректальных сарком остается неясным. Несмотря на эти различия, оба вида рака являются агрессивными и не реагируют на традиционную химио /лучевую терапию.
Прогноз заболевания
Поскольку молекулярные мишени колоректальных сарком неизвестны, эти опухоли трудно поддаются лечению и связаны с очень плохим прогнозом.
Согласно обзору Национальной базы данных по раку, 5-летняя общая выживаемость составляет 43,8%. Основываясь на гистологической классификации, 5-летняя общая выживаемость при опухолях высокой степени составляет 38%, в то время как 5-летняя общая выживаемость при опухолях низкой степени составляет 61%.
Как региональные, так и отдаленные метастазы делают эти опухоли более агрессивными и трудноизлечимыми. Около 50% всех первичных колоректальных сарком метастазируют в печень.
Вторым по распространенности местом метастазирования является брюшина. Сообщается, что средний интервал рецидива составляет 7 месяцев. Однако в случае низкодифференцированных опухолей местный рецидив наблюдался даже после 15 лет хирургической резекции.
Методы лечения саркомы
Хирургия является основным методом лечения колоректальных сарком. Обычно предлагается полная анатомическая резекция толстой кишки без обширной лимфаденэктомии (хирургическое удаление лимфатических узлов).
Поскольку частота внутрибрюшных метастазов высока среди пациентов с колоректальной саркомой, необходимо полное обследование брюшной полости. Однако в случаях низкодифференцированных и небольших опухолей также может быть выполнено местное иссечение.
Согласно обзору Национальной базы данных по раку, из 433 пациентов 80% перенесли полную резекцию толстой кишки, в то время как местное иссечение было выполнено у 9,2% пациентов. Послеоперационное обследование показало, что около 12,7% удаленных образцов тканей имели положительные поля.
Помимо хирургического вмешательства, адъювантная химиотерапия с облучением или без него является еще одним вариантом лечения пациентов с колоректальными саркомами. Однако эффективность этой стратегии лечения остается неокончательной.
Из всех пациентов, участвовавших в обзоре Национальной базы данных по раку, только 15%, которые были моложе и с большей вероятностью имели узловой положительный рак (рак, распространившийся на лимфатические узлы), получали химиотерапию. Аналогично, лучевая терапия проводилась только у 12% пациентов с первичной опухолью в прямой кишке и положительными краями в хирургическом образце.