Что такое кистозный фиброз лёгких?
Кистозный фиброз – очень серьезное заболевание и, несмотря на успехи современной медицины, является неизлечимой болезнью. Кроме того, речь идет о довольно частой проблеме со здоровьем, встречающейся в соотношении 1:3000 и поражающей преимущественно людей белой расы (почти не регистрируется у азиатов и чернокожих).
Риск связан в основном с тем фактом, что один из родителей является носителем мутантного гена (один ген мутантной пары генов, сам родитель использует здоровый ген, поэтому не является больным). В этом случае существует 50 % вероятность передачи плохого гена ребенку. Если ребенок получает мутированный ген и от другого родителя, он будет больным, так как оба гена будут «плохими».
Профилактика кистозного фиброза лёгких
Единственная предосторожность – следить за новорожденным. Проверяются все дети, у которых подозревается риск возникновения заболевания. У них проводятся исследование пота и генетическое тестирование.
Симптомы кистозного фиброза лёгких
Самым значительным проявлением кистозного фиброза являются частые случаи респираторных инфекций. Таким образом, заболевание часто сопровождается постоянным кашлем. Эти рецидивирующие инфекции вызывают большие поражения легочной ткани, что может привести к отказу легких и последующей смерти. Из-за повреждения ткани может развиться пневмоторакс (воздух в грудной полости), воздух попадает в грудную полость через прорванную легочную ткань.
Симптомом, который часто используется при диагностике кистозного фиброза, является содержание натрия и хлора в поте и слюне. Болезнь поражает весь организм. В дополнение к легким заболевание поражает поджелудочную железу, кишечник (запоры и поносы), эндокринные органы, у мужчин вызывает бесплодие. Больной человек редко достигает нормального роста. У младенцев наблюдается увеличенные печень, селезенка и медленное увеличение веса. Небольшое увеличение веса наблюдается и у пожилых пациентов из-за нарушения абсорбции через стенку кишечника.
Лечение кистозного фиброза лёгких
Поскольку сама болезнь неизлечима, единственным способом защиты от ее развития является профилактика. В основном речь идет о регулярной ингаляции и респираторной реабилитации. Упражнения улучшают проходимость дыхательных путей и, вместе с разбавлением и очищением легочной слизи во время ингаляции, позволяют очищать дыхательные пути и уменьшить риск заражения. Если поражения уже достаточно серьезные, пациент получает баллон с кислородом. Этот метод называется кислородной терапией.
Если, несмотря на все предостережения, инфекция возникает, ее следует как можно скорее подавить высокими дозами антибиотиков, вводимыми внутривенно. Конечным вариантом лечения является трансплантация легких. При поражении поджелудочной железы возникает необходимость замены некоторых пищеварительных ферментов лекарствами (этот метод аналогичен лечению диабета инсулином). Ухудшение проницаемости стенки кишечника должно быть компенсировано увеличением потребления витаминов.