Что такое надпочечниковая недостаточность и почему она опасна
Надпочечниковая недостаточность — это клинический синдром, возникающий в результате дефицита гормонов коры надпочечников, прежде всего кортизола, а также, в зависимости от формы, альдостерона и андрогенов.
Состояние может быть первичным (болезнь Аддисона — поражение самих надпочечников) или вторичным/третичным — при нарушении регуляции со стороны гипофиза и гипоталамуса (дефицит АКТГ и КРГ соответственно).
Гормоны надпочечников регулируют жизненно важные функции:
Недостаточность этих гормонов приводит к системным нарушениям, которые могут развиваться медленно и оставаться незамеченными, но в тяжёлых случаях переходят в острое угрожающее жизни состояние — аддисонический криз.
Симптомы первичной надпочечниковой недостаточности
Первичная форма (болезнь Аддисона) возникает при разрушении коры надпочечников. Характеризуется дефицитом как глюкокортикоидов (кортизол), так и минералокортикоидов (альдостерон).
Наиболее характерные симптомы:
- Постоянная утомляемость и слабость
- усиливается к концу дня
- не проходит после отдыха
- обостряется при физической нагрузке или стрессах
- Гиперпигментация кожи и слизистых
- «бронзовая» окраска кожных покровов
- особенно заметна в складках, на ладонях, сосках, шрамах
- может наблюдаться на слизистой щёк, дёсен
- Снижение массы тела
- несмотря на обычное или сниженное питание
- связано с потерей аппетита, гипонатриемией и катаболизмом
- Ортостатическая гипотензия
- головокружение при резкой смене положения тела
- обмороки
- постоянное снижение артериального давления
- Солевая тяга
- навязчивое желание есть солёное
- защитный механизм при дефиците альдостерона и натрия
- Диспептические явления
- Психоэмоциональные нарушения
- раздражительность
- апатия
- тревожность
- депрессия
- снижение памяти и концентрации
- Нарушения терморегуляции
- повышенная чувствительность к холоду
- пониженная температура тела
- Нарушения в половой сфере
- снижение либидо
- у женщин — аменорея, истончение волос в подмышках и на лобке (дефицит андрогенов)
- Гипогликемия
- особенно у детей и при физических нагрузках
- потливость, тремор, спутанность сознания
Симптомы вторичной надпочечниковой недостаточности
Развивается при недостатке АКТГ, вырабатываемого гипофизом. При этом синтез альдостерона обычно сохраняется, так как он регулируется системой РААС.
Особенности симптоматики:
- отсутствует гиперпигментация
- менее выражена артериальная гипотензия
- электролитные нарушения слабее или отсутствуют
- чаще наблюдается изолированная слабость, апатия, гипогликемия
- возможна атрофия надпочечников (при длительном применении глюкокортикоидов)
Причинами вторичной недостаточности могут быть:
- опухоли гипофиза
- хирургическое вмешательство на гипофизе
- апоплексия гипофиза (синдром Шихана)
- длительный приём кортикостероидов с их резкой отменой
Симптомы острого надпочечникового криза (аддисонический криз)
Это неотложное состояние, при котором возникает резкий дефицит кортизола. Часто провоцируется:
- инфекциями
- травмами
- хирургическими вмешательствами
- отменой глюкокортикоидов
- эмоциональным или физическим стрессом
Клиническая картина криза:
- внезапная выраженная слабость
- рвота, понос, сильная боль в животе
- падение артериального давления вплоть до коллапса
- спутанность сознания
- судороги
- гипогликемия
- шоковое состояние
- кома и смерть без неотложной терапии
Дифференциальные особенности форм надпочечниковой недостаточности
| Признак | Первичная форма | Вторичная форма |
| Кортизол | Понижен | Понижен |
| АКТГ | Повышен | Понижен |
| Альдостерон | Понижен | Норма/в пределах нормы |
| Гиперпигментация | Присутствует | Отсутствует |
| Артериальное давление | Снижено | Умеренное снижение |
| Калий в крови | Повышен | В норме |
| Глюкоза в крови | Снижена | Снижена |
| Частота криза | Часто | Реже |
Когда следует заподозрить надпочечниковую недостаточность
Поводом для обследования могут стать:
- хроническая немотивированная усталость
- потемнение кожи без солнечного загара
- нестабильное или постоянно пониженное давление
- похудение при сохранённом аппетите
- обмороки, особенно при вставании
- симптомы, усиливающиеся при инфекциях
- сочетание с аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит, диабет 1 типа)
Как подтвердить диагноз и что делать дальше
Обследование включает:
- определение уровня кортизола (утром и в течение суток)
- АКТГ
- натрий, калий, глюкоза
- пробы с АКТГ (стимуляционные тесты)
- КТ/МРТ надпочечников и гипофиза
- иммунологические тесты (антитела к 21-гидроксилазе)
Ранняя диагностика и начало терапии значительно улучшают прогноз. Пациенты должны быть обучены контролю дозы гормонов, иметь с собой медицинскую карточку и, при необходимости, гидрокортизон в инъекционной форме.
Данная статья носит информационный характер
