Какие заболевания связаны с нарушением работы гипофиза ?

Гипофиз и его значение в регуляции жизненно важных функций организма

Гипофиз — это небольшая железа, расположенная в основании головного мозга, весом всего около 0,5 грамма, но с колоссальной функциональной нагрузкой. Он контролирует деятельность всех остальных эндокринных желез, включая щитовидную, надпочечники, половые железы, а также участвует в регуляции роста, лактации, водного баланса и реакции на стресс. Его работу регулирует гипоталамус, а выделяемые гипофизом гормоны поступают в кровь и воздействуют на периферические органы-мишени.

Нарушения работы гипофиза могут быть связаны как с избыточной выработкой гормонов (гиперфункцией), так и с их дефицитом (гипофункцией). Оба этих состояния приводят к развитию серьёзных заболеваний, влияющих на различные системы организма: эндокринную, нервную, сердечно-сосудистую, костно-мышечную, репродуктивную.

Причины гипофизарных нарушений могут быть врождёнными и приобретёнными. Наиболее частыми являются опухоли гипофиза, черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания, ишемические поражения, аутоиммунные процессы и последствия хирургических вмешательств или облучения. Иногда патология гипофиза является следствием нарушений в гипоталамусе, который регулирует его работу.

 Аденомы гипофиза: доброкачественные опухоли и их гормональные проявления

Аденомы гипофиза — это наиболее распространённые новообразования данной железы. Они являются доброкачественными опухолями, происходящими из клеток аденогипофиза. В зависимости от секреторной активности, аденомы делятся на гормонально активные (функциональные) и неактивные (нефункциональные).

Гормонально активные аденомы подразделяются по типу продуцируемого гормона:

1. Пролактинома
   Наиболее распространённая аденома, вырабатывающая пролактин. У женщин она вызывает аменорею, галакторею (выделение молока вне беременности), бесплодие, снижение либидо. У мужчин проявляется эректильной дисфункцией, снижением тестостерона и бесплодием. Часто сопровождается головными болями и нарушением зрения из-за давления на зрительный перекрест.
2. Соматотропинома
   Вырабатывает соматотропный гормон. У детей приводит к гигантизму — чрезмерному росту, у взрослых — к акромегалии. Последнее проявляется утолщением черт лица, увеличением кистей, стоп, челюсти, языка, усиленной потливостью, головными болями, болями в суставах, повышением давления и риска диабета.
3. Кортикотропинома
   Вызывает гиперсекрецию АКТГ, приводящую к вторичному гиперкортицизму — болезни Иценко-Кушинга. Проявляется ожирением лица и туловища, лунообразным лицом, истончением кожи, фиолетовыми стриями, мышечной слабостью, остеопорозом, гипертонией, диабетом, психоэмоциональной лабильностью.
4. Тиреотропинома
   Редкая опухоль, секретирующая ТТГ, которая приводит к гипертиреозу. Симптомы включают похудение, тахикардию, тремор, раздражительность, потливость и слабость.
5. Гонадотропинома
   Выделяет ФСГ и/или ЛГ. Обычно проявляется нарушениями менструального цикла у женщин и гипогонадизмом у мужчин, но чаще обнаруживается при сдавлении окружающих структур, так как гормональная активность выражена слабо.

Нефункциональные аденомы не продуцируют гормоны, но могут вызывать сдавление соседних структур — зрительного нерва, гипоталамуса, здоровой ткани гипофиза, приводя к головным болям, ухудшению зрения, выпадению полей зрения, а также к вторичной гипопитуитарности.

 Гипопитуитаризм: дефицит одного или нескольких гормонов гипофиза

Гипопитуитаризм — это состояние, при котором снижается выработка одного, нескольких или всех гормонов гипофиза. Может быть частичным или полным, острым или хроническим, врождённым или приобретённым. При этом страдают функции щитовидной железы, надпочечников, половых желёз, рост и водно-солевой обмен.

К основным причинам относятся опухоли, ишемические повреждения (например, синдром Шихана), инфекции, травмы, лучевая терапия, хирургическое вмешательство, инфильтративные и аутоиммунные заболевания.

Симптомы зависят от дефицитных гормонов:

• Гипогонадотропный гипогонадизм — снижение ЛГ и ФСГ, вызывающее аменорею, бесплодие, снижение либидо, импотенцию, отсутствие полового развития у подростков.
• Гипотиреоз вторичный — дефицит ТТГ, сопровождающийся вялостью, сонливостью, отёками, брадикардией, запорами, снижением интеллекта.
• Гипокортицизм вторичный — снижение АКТГ, проявляющееся слабостью, гипогликемией, гипотонией, потерей массы тела.
• Дефицит СТГ — у детей приводит к карликовости, у взрослых — к снижению мышечной массы, ожирению, депрессии.
• Пан-гипопитуитаризм — полное прекращение гормональной активности гипофиза, угрожающее жизни состояние.

 Синдром пустого турецкого седла и другие анатомические нарушения

Синдром пустого турецкого седла — это анатомо-функциональное состояние, при котором гипофиз сдавливается, уменьшается или смещается из-за проникновения ликвора в область турецкого седла. Может быть первичным (врождённым) или вторичным (после операций, опухолей, инфарктов гипофиза). Визуализируется на МРТ, но не всегда сопровождается гормональными нарушениями. У части пациентов развивается гипопитуитаризм или гиперпролактинемия, у других — симптомы отсутствуют.

Также к анатомическим патологиям относятся:

• Апоплексия гипофиза — острое кровоизлияние или инфаркт гипофиза, вызывающее резкую головную боль, рвоту, потерю зрения и дефицит гормонов.
• Арахноидальные кисты — могут сдавливать гипофиз или его ножку.
• Краниофарингиомы — опухоли гипоталамо-гипофизарной области, часто сопровождающиеся дефицитом гормонов и нарушением зрения.

 Несахарный диабет: дефицит антидиуретического гормона

Несахарный диабет — это заболевание, связанное с дефицитом антидиуретического гормона (вазопрессина), который регулирует водный обмен. При этом почки теряют способность концентрировать мочу, и у больного развивается полиурия (обильное мочеиспускание) и полидипсия (интенсивная жажда).

Причины могут быть различными:

• опухоли гипоталамо-гипофизарной области
• хирургические вмешательства
• черепно-мозговые травмы
• наследственные формы
• аутоиммунные и воспалительные заболевания

Если не компенсировать потерю жидкости, возникает обезвоживание, гипернатриемия и нарушение сознания. Диагностика включает водную пробу и определение уровня АДГ. Лечение — десмопрессин, синтетический аналог вазопрессина.

 Психоэндокринные последствия и неврологические осложнения гипофизарных заболеваний

Нарушения гормонального фона, связанные с гипофизом, часто сопровождаются изменениями психики и поведения. Например, при акромегалии и болезни Иценко-Кушинга развиваются депрессия, тревожность, нарушения сна, снижение памяти. При гипопитуитаризме возможны апатия, потеря интереса, эмоциональная лабильность.

Опухоли гипофиза, особенно макроаденомы, сдавливают зрительные нервы, вызывая:

• двоение в глазах
• потерю бокового зрения (битемпоральная гемианопсия)
• полную слепоту

Другие неврологические симптомы — головная боль, внутричерепная гипертензия, судороги, гидроцефалия (в случае распространения опухоли).

 Современные методы диагностики и лечения заболеваний гипофиза

Диагностика включает:

• гормональные профили: ТТГ, Т3, Т4, АКТГ, кортизол, пролактин, ФСГ, ЛГ, тестостерон, эстрадиол, СТГ, IGF-1
• динамические тесты: с дексаметазоном, инсулином, ГнРГ и др.
• визуализация: МРТ гипофиза с контрастом — «золотой стандарт»
• офтальмологическое исследование (оценка полей зрения)

Лечение зависит от типа заболевания:

• медикаментозное (агонисты дофамина при пролактиноме, аналоги соматостатина при акромегалии, гормонозаместительная терапия при гипопитуитаризме)
• хирургическое (транссфеноидальное удаление аденомы)
• лучевая терапия (при рецидивах или неоперабельных опухолях)

Пациенты с нарушениями гипофиза нуждаются в пожизненном наблюдении эндокринолога, регулярном контроле гормонов, МРТ, офтальмологических осмотрах и коррекции терапии.

Данная статья носит информационный характер