Как диагностируется и лечится феохромоцитома?

Диагностика феохромоцитомы: от клиники к лабораторному и инструментальному подтверждению

Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, продуцирующая избыток катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина). Это редкое, но потенциально жизнеугрожающее состояние требует точной и своевременной диагностики.

Основной задачей врача является подтверждение гиперкатехоламинемии, определение локализации опухоли и оценка злокачественного потенциала.

Клинические основания для обследования на феохромоцитому

Феохромоцитома должна рассматриваться как диагноз в следующих случаях:

• пароксизмальная или устойчивая гипертония у молодых пациентов
• приступы потливости, тахикардии, головной боли
• резкое повышение давления при стрессах, физической нагрузке, наркозе
• внезапные панические атаки без психиатрического основания
• случайная находка опухоли надпочечника при КТ, МРТ
• синдромы множественных эндокринных неоплазий (MEN-2, VHL, NF-1)

Лабораторная диагностика: ключевые гормональные тесты

1. Свободные метанефрины в плазме крови

• Наиболее чувствительный метод
• Выявляет даже субклинические формы
• Сдаётся натощак, после 20–30 минут покоя

2. Общие и фракционированные метанефрины в суточной моче

• Уровень повышен в 95–99% случаев
• Анализ отражает среднесуточную активность опухоли

3. Катехоламины в моче и крови (адреналин, норадреналин, дофамин)

• Менее чувствительны, но дополняют диагностику
• Помогают при нестабильных формах или при кризах

4. Хромогранин A

• Биомаркер нейроэндокринных опухолей
• Может повышаться при феохромоцитоме, особенно злокачественной

Факторы, искажающие результаты:

• стресс, физическая нагрузка
• кофе, бананы, шоколад, алкоголь
• антидепрессанты, бета-блокаторы, симпатомиметики

Инструментальные методы визуализации опухоли

1. КТ надпочечников (с контрастированием)

• Быстрый и доступный метод
• Выявляет опухоли размером >1 см
• Характерно: гиперваскулярность, плотность >10 HU на нативном срезе

2. МРТ надпочечников

• Более чувствителен при опухолях <1 см
• Используется при беременности или противопоказаниях к КТ
• Характерно: интенсивный сигнал на Т2

3. МЕТ-I123 или МЕТ-I131 сцинтиграфия (MIBG-сканирование)

• Специфичный метод выявления катехоламинпродуцирующих опухолей
• Используется при множественных, вненадпочечниковых и метастатических формах

4. ПЭТ—КТ (с 18F-FDG, 18F-DOPA, 68Ga-DOTATATE)

• Высокочувствительная методика
• Обнаруживает малые очаги и метастазы
• Необходима при подозрении на злокачественный процесс

5. УЗИ (второстепенно)

• Применимо для опухолей таза, шеи, при ограниченном доступе к КТ/МРТ

6. Генетическое тестирование

• Проводится при двусторонних, злокачественных опухолях и у молодых пациентов
• Исследуются мутации: RET, VHL, SDHB, SDHD, NF1

Лечение феохромоцитомы: современный подход

Золотой стандарт лечения феохромоцитомы — хирургическое удаление опухоли. Однако подготовка пациента к операции требует тщательной предоперационной медикаментозной коррекции, особенно у больных с тяжёлой гипертонией.

Предоперационная подготовка

Цель — стабилизация АД, предотвращение кризов, нормализация объёма циркулирующей крови.

1. Альфа-адреноблокаторы (доксазозин, фентоламин):

• Начинаются за 10–14 дней до операции
• Снижают сосудистый спазм и АД
• Предотвращают гипертензивный криз

2. Бета-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол):

• Назначаются ТОЛЬКО после начала альфа-блокаторов
• Предотвращают тахикардию и аритмии

3. Инфузионная терапия (объём расширяющих растворов):

• Предотвращает постоперационную гипотензию
• Обеспечивает адекватную перфузию органов

Хирургическое лечение

1. Лапароскопическая адреналэктомия (при доброкачественных опухолях <6 см)

• Минимально инвазивный метод
• Быстрое восстановление
• Высокая эффективность

2. Открытая адреналэктомия (при подозрении на злокачественность)

• При опухолях >6 см, инвазии или метастазах
• Позволяет обеспечить радикальность операции

3. Удаление параганглиом (вне надпочечников)

• Локализация зависит от анатомии
• Тактика аналогична

Послеоперационный мониторинг:

• наблюдение за уровнем АД
• контроль метанефринов
• коррекция электролитов
• гормональная поддержка при двусторонней адреналэктомии

Медикаментозное и таргетное лечение при злокачественных формах

1. Митотан

• Адренолитическое средство, применяемое при метастазах
• Подавляет продукцию катехоламинов
• Требует контроля надпочечниковой функции

2. Химиотерапия (циклофосфан, винкристин, дакарбазин — режим CVD)

• При злокачественных или неоперабельных опухолях
• Эффективность ограничена

3. Радиотерапия (MIBG с I-131)

• При опухолях, накапливающих радиофармпрепарат
• Возможность контроля при множественных метастазах

4. Таргетная и иммунотерапия (в рамках клинических протоколов)

• Исследуются ингибиторы тирозинкиназ, иммуноонкологические препараты

Прогноз и ведение после лечения

Прогноз благоприятный при доброкачественной, односторонней феохромоцитоме при полном удалении опухоли. Рецидивы возможны при:

• злокачественных формах
• наследственных синдромах
• многократных параганглиомах

Профилактическое наблюдение включает:

• ежегодный контроль метанефринов
• КТ/МРТ по показаниям
• генетическое консультирование при семейных формах
• измерение АД, контроль углеводного обмена

Данная статья носит информационный характер