Гемохроматоз — причины, симптомы и лечение

09.07.2021

Являясь одним из наиболее важных микроэлементов, железо содержится в целом ряде пищевых продуктов. Его основными источниками служат красное мясо, яблоки, специально обогащённый хлеб и крупы. Железо содержится в составе молекулы гемоглобина (присоединившей железо протопорфирин-IX). В составе красных кровяных телец – эритроцитов, доставляет из лёгких кислород по всему телу. Организм здорового человека содержит от 3 до 4 грамм железа. Однако при гемохроматозе этот показатель возрастает до 20-60 г.

Такое обусловленное генетической наследственностью заболевание, как гемохроматоз, проявляется в накоплении железа в органах и тканях, вызываемом нарушением его обмена. Местами чрезмерной концентрации этого поступающего из пищи элемента становятся различные органы и ткани организма: печень и поджелудочная железа, селезёнка и миокарда, эндокринные железы и кожа. Переизбыток накопленного железа нередко провоцирует развитие цирроза печени, сердечной недостаточности, сахарного диабета, артрита и ряда других заболеваний.

Учёные американского гринвиллского Института расстройств желез, расположенного в Южной Каролине, подсчитали, что в США около 150 тысяч диагностированных больных гемохроматозом и около миллиона человек имеют предрасположенность к этому заболеванию. То есть вероятность его развития составляет треть процента. Помимо первичного (классического) гемохроматоза, различают и вторичный. Он связан с многократным переливанием крови, повторными кризами мегалобластной и гемолитической анемий, просчётами в лечении препаратами железа.

Симптомами гемохроматоза могут стать артрит, суставные боли, усиленная пигментация кожи. Кроме того, так как в организме человека до 90% железа поглощаются печенью, проявления заболевания могут варьировать в довольно широких пределах. В оказывающих медицинские услуги учреждениях диагностика гемохроматоза довольно проста. Так как это заболевание, как правило, наследственное, она обеспечивается сочетанием тщательно собранного семейного анамнеза и лабораторной диагностики.

Клиническими симптомами служат быстрая утомляемость и слабость, выраженное похудание, сахарный диабет, снижение давления, болезненность и отёчность суставов, сердечная недостаточность, грифельно-серый с коричневым оттенком цвет кожи, гиперпигментация сетчатки и слизистых оболочек. При лечении гемохроматоза применяется богатая белком диета с ограниченным количеством содержащих железо продуктов (яиц, мёда, рыбы, мяса, яблок и т.д.). Алкоголь категорически противопоказан.

Рекомендуются флеботомия или венесекция – кровопускания, способствующие удалению железа из организма и уменьшающие пигментацию и размер печени, улучшающие общее состояние. Медикаментозное лечение строится на связывающих железо и способствующих его выведению препаратах дефероксамин и Б-десфераль. Прогнозируется лечение заболевания в зависимости от длительности его течения до момента диагностики.

Опубликовано в Помощь терапевта Премиум Клиник