Термины «альвеолит» и «легочный фиброз» не считаются идентичными. На самом деле это разные периоды одного и того же процесса. Фиброз легких развивается в результате альвеолита. Причины распространенного интерстициального фиброза до сих пор неизвестны. Вегетативные процессы играют важную роль в развитии заболевания. Также отмечается общее сходство распространенного легочного фиброза и заболеваний коллагена. В то же время, существует значительный акцент на необходимости ограничения частоты легочного идиопатического распространенного интерстициального фиброза как самостоятельного заболевания и системного фиброза легких.Распространенный интерстициальный фиброз является доминантным наследственным заболеванием.
Симптомы фиброза лёгких
Заболевание характеризуется интенсивной лимфоидной и плазматической клеточной инфильтрацией стенок альвеол и дыхательных бронхиол. В альвеолярной стенке обнаружена сеть ретикулярных волокон, которая позднее частично замещается коллагеновыми волокнами.Появление является одним из основных клинических признаков. Сначала это происходит во время физической активности, а затем, по мере прогрессирования заболевания, оно также появляется в состоянии покоя.
Цианоз в основном обусловлен физическими нагрузками, как в случае сопутствующих респираторных инфекций. Кашель обычно сухой, трещины не постоянные, деликатные, зудящие. Согласно общему мнению, диффузный интерстициальный фиброз легких характеризуется относительно небольшими физическими изменениями в легких, что считается одним из наиболее важных отличительных признаков и позволяет проводить клиническую диагностику хронического фиброза легких с хронической обширной интерстициальной пневмонией.
Одним из постоянных признаков распространенного интерстициального фиброза является трансформация ногтей («барабанные палочки»).
Наружная дыхательная дисфункция имеет большое значение в клинике распространенного легочного фиброза. Дыхательная недостаточность обусловлена изменениями эластических свойств легких, снижением силы тяжести и образованием альвеолярной сосудистой блокады. Функциональные исследования выявили уменьшение жизненной емкости легких, общей емкости легких и остаточного объема легких. Дыхание обычно короче и глубже.
Диагностика и лечение фиброза лёгких
Рентгеновское изображение характеризуется широко распространенными поражениями, увеличением легочной артерии и «спиральными» переломами. Найдены узловые и очаговые тени разных размеров, которые разбросаны по всему легкому. Здесь «существует несоответствие между тяжелой дыхательной недостаточностью и плохим рентгеновским изображением». Исследование биопсии легкого выявляет неспецифические изменения при васкулите и фиброзе.
Распространенный интерстициальный фиброз может быть связан с полиартритом или другими нарушениями иммунитета.Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет 2-3 года.
Лечение консервативное, симптоматическое. Наиболее эффективным средством является комбинированное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов.