Что такое врожденные пороки сердца?

  Определение врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии развития сердца или сосудов, которые присутствуют у человека с момента рождения. Эти дефекты могут затронуть как саму структуру сердца, так и его кровеносные сосуды, нарушая нормальное кровообращение и функцию сердца. ВПС могут варьироваться от лёгких, не требующих лечения, до тяжёлых, угрожающих жизни и требующих хирургического вмешательства.

Примерно у 1 из 100 новорождённых детей диагностируются врожденные пороки сердца. Некоторые из этих пороков могут быть выявлены сразу после рождения, в то время как другие могут быть обнаружены только в подростковом или взрослом возрасте.

Врожденные пороки сердца могут влиять на различные части сердечно-сосудистой системы, включая клапаны сердца, перегородки, сосуды, а также могут влиять на проводящую систему сердца.

  Причины врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца могут развиваться по множеству причин, и часто их точные механизмы остаются неизвестными. Однако известно, что развитие ВПС может быть связано с генетическими факторами, внешними воздействиями во время беременности и другими факторами.

1. Генетические факторы
   Некоторые пороки сердца могут быть обусловлены генетической предрасположенностью. Это может быть связано с наследственными заболеваниями, такими как синдром Дауна, синдром Эдвардса, синдром Тернера, а также другими генетическими аномалиями. Наследственные факторы могут играть важную роль в формировании пороков сердца, передаваясь от родителей к детям.
2. Влияние внешних факторов
   Внешние факторы, такие как инфекционные заболевания, токсическое воздействие или неправильное питание во время беременности, также могут увеличить риск развития пороков сердца у плода:
   • Вирусные инфекции, например, краснуха, могут привести к врожденным дефектам сердца, особенно если женщина заразилась в первые три месяца беременности.
   • Алкоголь, наркотики и курение во время беременности оказывают токсическое воздействие на развивающийся плод, повышая риск пороков сердца.
   • Неконтролируемые заболевания, такие как диабет или гипертиреоз, также могут повысить вероятность пороков сердца у плода.
3. Невозвращенные ошибки в эмбриональном развитии
   Некоторые пороки сердца могут возникать в результате ненормального деления клеток в ранних стадиях эмбрионального развития. Это может привести к недостаточному или избыточному формированию тканей, что затрудняет нормальное функционирование сердца.
4. Лекарственные препараты и радиация
   Некоторые лекарства, принимаемые женщинами во время беременности (например, тератогенные препараты), а также облучение могут вызывать нарушения в развитии плода, включая пороки сердца.

  Виды врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца могут быть разделены на несколько категорий в зависимости от того, какая часть сердечно-сосудистой системы поражена. Некоторые из них могут быть изолированными пороками, другие — сочетанными.

1. Пороки перегородок
   • Открытое овальное окно (ОАО): это небольшое отверстие в перегородке между предсердиями, которое обычно закрывается после рождения. Если оно не закрывается, кровь может поступать из левого предсердия в правое, что вызывает перегрузку правых отделов сердца.
   • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): это более крупное отверстие между предсердиями, через которое кровь из левого предсердия поступает в правое.
   • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): отверстие между желудочками сердца, которое может привести к смешиванию кислородной и деоксигенированной крови, что нарушает нормальное кровообращение.
2. Клапанные пороки
   • Стеноз аортального клапана: сужение аортального клапана, что ограничивает кровоток из левого желудочка в аорту, увеличивает нагрузку на сердце и может привести к сердечной недостаточности.
   • Недостаточность митрального клапана: когда митральный клапан не закрывается должным образом, кровь может вернуться в левое предсердие (регургитация).
   • Аортальная недостаточность: когда аортальный клапан не закрывается полностью, что приводит к тому, что часть крови возвращается в левый желудочек.
3. Тетрада Фалло
   Это сочетание четырёх пороков: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка и аортальная декстрапозиция. Этот порок сердца часто приводит к недостаточному насыщению крови кислородом и может требовать хирургического вмешательства в детском возрасте.
4. Перекрытие лёгочной артерии и аорты
   При этом пороке аорта и лёгочная артерия объединены или перемещены так, что нормальный кровоток нарушается. Это состояние обычно требует операции для восстановления нормальной циркуляции крови.
5. Синдром Эйзенменгера
   Это осложнение, которое развивается в результате длительного времени незамеченной перегрузки сердца и лёгких, что может привести к гипертензии в малом круге кровообращения. При этом состоянии развитие кислородной недостаточности может вызвать цианоз (синий цвет кожи).

  Симптомы врожденных пороков сердца

Симптомы могут варьироваться в зависимости от типа порока сердца, его тяжести и наличия сопутствующих заболеваний. Некоторые пороки сердца могут быть бессимптомными в детстве, но приводить к серьёзным проблемам в более взрослом возрасте. Другие пороки могут вызывать симптомы уже в раннем возрасте.

Основные симптомы:

• Одышка при физической активности
• Быстрая утомляемость
• Синюшность кожи (цианоз)
• Увеличение печени или отёки
• Проблемы с кормлением у младенцев
• Шумы в сердце, которые можно услышать при аускультации

  Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца зависит от типа порока, его тяжести и возраста пациента. Некоторые пороки сердца можно лечить медикаментозно, другие требуют хирургического вмешательства.

1. Медикаментозное лечение
   Медикаментозная терапия направлена на управление симптомами и предотвращение осложнений. Она может включать в себя:
   • Диуретики для снижения отёков
   • Бета-блокаторы или ACE ингибиторы для контроля артериального давления и уменьшения нагрузки на сердце
   • Антикоагулянты для предотвращения тромбообразования
2. Хирургическое лечение
   Для большинства серьёзных врожденных пороков сердца требуется хирургическое вмешательство, которое может включать:
   • Ремонт или замену клапанов
   • Закрытие дефектов перегородки
   • Хирургическое лечение тетрады Фалло и других сочетанных пороков
3. Пересадка сердца
   В самых тяжёлых случаях, когда другие методы лечения неэффективны, может быть рекомендована пересадка сердца.

Данная статья носит информационный характер