Что такое синдром Кушинга и каковы его симптомы?

Общая характеристика синдрома Кушинга и патофизиология гиперкортицизма

Синдром Кушинга — это клинический синдром, возникающий в результате хронической гиперпродукции глюкокортикоидов, прежде всего кортизола, и характеризующийся множественными системными нарушениями метаболизма, иммунитета, репродуктивной функции и психоэмоционального состояния.

Это состояние относится к тяжёлым формам эндокринопатий, встречается относительно редко — около 2–5 случаев на миллион населения ежегодно, но имеет высокий риск осложнений и летальности без лечения.

Синдром Кушинга может быть эндогенным (внутреннее перепроизводство кортизола) и экзогенным (длительный приём глюкокортикоидных препаратов).

Причины эндогенного гиперкортицизма:

• болезнь Кушинга — аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ
• АКТГ-эктопический синдром — злокачественные опухоли (мелкоклеточный рак лёгкого, опухоли поджелудочной)
• гормонально-активная опухоль коры надпочечников — аденома, карцинома

Патогенез:
Избыток кортизола нарушает углеводный, белковый и жировой обмен, угнетает иммунитет, повышает артериальное давление и разрушает костную ткань.

Типичные симптомы синдрома Кушинга

Симптомы формируются постепенно, что затрудняет раннюю диагностику. При прогрессировании отмечается характерный комплекс внешних и внутренних проявлений.

1. Изменения внешнего вида (кушингоидный фенотип):

• ожирение по центральному типу: лицо, шея, туловище
• лунообразное лицо, двойной подбородок
• жировая отложение на задней поверхности шеи («вдовий горб»)
• тонкие конечности — за счёт потери мышечной массы

2. Изменения кожи и волос:

• атрофия кожи, сухость, истончение
• пурпурные стрии (растяжки) на животе, бёдрах, плечах
• легко возникающие синяки
• медленное заживление ран
• усиленный рост волос на лице (гирсутизм)
• выпадение волос на голове (алопеция)

3. Метаболические и обменные расстройства:

• сахарный диабет или нарушение толерантности к глюкозе
• инсулинорезистентность
• дислипидемия
• гипокалиемия
• остеопороз, боли в костях, переломы

4. Психоневрологические нарушения:

• депрессия, раздражительность
• эмоциональная нестабильность
• бессонница
• снижение памяти и концентрации

5. Артериальная гипертензия:

• устойчивая, часто трудно поддающаяся лечению
• риск инсульта и инфаркта миокарда

6. Нарушения в репродуктивной системе:

• у женщин — аменорея, бесплодие
• у мужчин — снижение либидо, эректильная дисфункция

7. Снижение иммунной защиты:

• частые инфекции
• медленное восстановление после болезней
• риск развития оппортунистических инфекций

8. Миопатия:

• слабость проксимальных мышц
• затруднённый подъём по лестнице, вставание со стула

Клинические особенности при разных формах гиперкортицизма

1. Болезнь Кушинга (АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза):

• чаще у женщин
• мягко прогрессирующее течение
• сочетание гиперкортицизма с гиперпигментацией

2. Эктопический АКТГ-синдром:

• быстрое прогрессирование
• выраженная гипокалиемия
• нехарактерные для гипофиза источники (бронхогенные опухоли)
• менее типичный внешний фенотип

3. Надпочечниковая форма (аденома/карцинома):

• одностороннее поражение надпочечников
• отсутствие гиперпигментации
• резкое подавление АКТГ
• часто большие размеры опухоли

4. Ятрогенный синдром Кушинга:

• возникает при приёме глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон и др.)
• симптомы аналогичны эндогенному синдрому
• особое внимание к медленной отмене препаратов

Когда заподозрить синдром Кушинга: красные флаги

• ожирение при истончённых конечностях
• фиолетовые растяжки на животе
• системная артериальная гипертензия у молодого пациента
• бесплодие при внешних признаках гиперандрогении
• устойчивая гипергликемия и гипокалиемия
• частые инфекции на фоне общей слабости
• тяжёлые психоэмоциональные расстройства

При появлении сочетания нескольких признаков необходимо эндокринное обследование.

Диагностика синдрома Кушинга

1. Скрининговые тесты:

• суточный кортизол в моче (повышен в 3–5 раз)
• кортизол в слюне ночью
• проба с дексаметазоном (1 мг ночью → кортизол утром) — при синдроме Кушинга уровень не снижается

2. Подтверждающие исследования:

• АКТГ (низкий — при надпочечниковой форме, высокий — при АКТГ-зависимом)
• проба с высоким дексаметазоном
• визуализация: МРТ гипофиза, КТ/МРТ надпочечников, КТ грудной клетки и живота (при эктопическом синдроме)

3. Дополнительно:

• глюкоза, инсулин, калий
• УЗИ органов малого таза
• остеоденситометрия

Данная статья носит информационный характер