Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором происходит разрушение желчных протоков в печени. Это состояние ведёт к накоплению желчи и токсинов в печени, что в конечном итоге приводит к воспалению, фиброзу и, при отсутствии лечения, к циррозу печени. ПБЦ чаще встречается у женщин, особенно в возрасте от 30 до 60 лет, и может ассоциироваться с другими аутоиммунными заболеваниями.
Причины билиарного цирроза
Точные причины первичного билиарного цирроза остаются неясными. Заболевание считается аутоиммунным, что означает, что иммунная система организма ошибочно атакует собственные клетки, в данном случае — клетки желчных протоков. Генетические факторы, инфекции, а также воздействие токсических веществ могут способствовать развитию этого заболевания. Некоторые исследователи предполагают, что нарушения в иммунной системе могут быть связаны с определёнными инфекциями или генетической предрасположенностью.
ПБЦ ассоциируется с различными аутоиммунными расстройствами, такими как синдром Шегрена, ревматоидный артрит, тиреоидит и системная красная волчанка. Наличие этих состояний может повышать риск развития ПБЦ у пациента.
Симптомы билиарного цирроза
Симптомы первичного билиарного цирроза могут варьироваться по степени выраженности и могут развиваться постепенно. На ранних стадиях многие пациенты могут не испытывать выраженных симптомов. Основные симптомы включают:
- Хроническая усталость и общая слабость являются наиболее распространёнными симптомами, и многие пациенты сообщают о значительном снижении качества жизни из-за этих проявлений.
- Пожелтение кожи и слизистых оболочек возникает из-за накопления билирубина в крови. Желтуха может развиваться по мере прогрессирования заболевания.
- Зуд кожи. Этот симптом часто сопровождает ПБЦ и может быть очень интенсивным, вызывая значительный дискомфорт.
- Проблемы с пищеварением. Пациенты могут испытывать диспепсию, боли в животе и нарушение усвоения жиров, что связано с недостатком желчи.
- Потеря аппетита и снижение веса могут быть проявлениями заболевания.
- Кожные изменения. Некоторые пациенты могут заметить покраснение ладоней, появление хламидий или другие кожные высыпания.
- Симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями. У пациентов с ПБЦ могут возникать симптомы, связанные с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как сухость глаз и рта при синдроме Шегрена.
Диагностика
Диагностика первичного билиарного цирроза основывается на комбинации клинических данных, лабораторных тестов и визуализирующих методов. Основные аспекты диагностики включают:
- Врач выясняет наличие симптомов и проводит осмотр на предмет желтухи, увеличения печени или других признаков заболевания.
- Анализы крови на уровень печёночных ферментов (АЛТ, АСТ), билирубина и щелочной фосфатазы (ЩФ) помогают оценить состояние печени. Повышенные уровни ЩФ, а также наличие антиядерных антител (ANA) и антител к митохондриям (AMA) указывают на возможность аутоиммунного гепатита.
- Ультразвуковое исследование, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография могут использоваться для оценки состояния печени и желчевыводящих путей, чтобы исключить другие причины желтухи и повреждения печени.
- В некоторых случаях может потребоваться биопсия для подтверждения диагноза и оценки степени воспаления и фиброза в печени.
Лечение
Лечение первичного билиарного цирроза направлено на замедление прогрессирования заболевания и облегчение симптомов. Основные подходы к лечению включают:
- Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Это основной препарат, используемый для лечения ПБЦ. УДХК помогает улучшить выведение желчи и уменьшить токсичное воздействие на печень.
- Симптоматическая терапия. Для контроля зуда могут использоваться антигистаминные препараты, а также препараты, снижающие уровень билирубина.
- Поддерживающая терапия. Важна поддержка общего состояния пациента, включая соблюдение диеты, управление сопутствующими заболеваниями и регулярные обследования для контроля функции печени.
- Трансплантация печени. В случаях тяжёлого цирроза или печёночной недостаточности может потребоваться трансплантация печени.
Первичный билиарный цирроз является хроническим аутоиммунным заболеванием печени, требующим внимательного подхода к диагностике и лечению. Понимание причин, симптомов и методов лечения этого заболевания помогает в раннем выявлении и адекватном управлении состоянием пациентов.
Данная статья носит информационный характер
