Сущность гипопаратиреоза и его роль в нарушении кальциевого обмена
Гипопаратиреоз — это эндокринное заболевание, при котором снижается или полностью прекращается выработка паратиреоидного гормона (ПТГ) паращитовидными железами. Этот гормон играет важнейшую роль в регуляции уровня кальция и фосфатов в крови, а также в поддержании баланса между кальцием в костях и в плазме. При его дефиците в организме развивается гипокальциемия — патологическое снижение концентрации кальция в крови, сопровождающееся повышением уровня фосфатов. Эти метаболические нарушения оказывают системное влияние на мышцы, нервы, костную ткань, сердце и внутренние органы.
Щитовидная и паращитовидные железы тесно связаны анатомически и функционально, поэтому гипопаратиреоз часто возникает после операций на шее, особенно при тиреоидэктомии. Однако заболевание может быть и первичным — врождённым, аутоиммунным, генетически обусловленным. Несмотря на то что гипопаратиреоз встречается реже, чем гиперпаратиреоз, он требует высокой клинической настороженности из-за потенциально тяжёлых последствий при поздней диагностике.
Причины гипопаратиреоза и механизм развития гипокальциемии
Основной причиной гипопаратиреоза считается ятрогенное повреждение или удаление паращитовидных желёз во время хирургических вмешательств на щитовидной железе. Особенно высокий риск возникает при проведении тотальной тиреоидэктомии, когда во время удаления тканей может быть нарушено кровоснабжение паращитовидных желез, они могут быть случайно удалены или подвергнуты фиброзу.
Аутоиммунный гипопаратиреоз является результатом иммунной атаки на клетки, продуцирующие паратгормон. Он может быть как изолированным, так и входить в состав полигландулярного аутоиммунного синдрома, который также включает надпочечниковую недостаточность и кандидоз.
Генетические формы гипопаратиреоза развиваются в рамках наследственных синдромов — таких как синдром Ди Джорджи, врождённая гипоплазия или аплазия паращитовидных желёз. Также заболевание может быть связано с нарушениями регуляции рецепторов к кальцию, дефицитом магния или мутациями в генах, кодирующих компоненты секреции ПТГ.
Механизм патогенеза заключается в том, что при дефиците ПТГ нарушается мобилизация кальция из костей, его всасывание в кишечнике и реабсорбция в почках. В результате этого уровень кальция в крови падает, а уровень фосфатов увеличивается. Кальций — критически важный ион, обеспечивающий сокращение мышц, проведение нервных импульсов, свёртывание крови, секрецию гормонов и нормальную работу сердца. Его дефицит проявляется остро и системно.
Симптомы гипопаратиреоза и особенности клинической картины
Клинические проявления гипопаратиреоза в первую очередь связаны с гипокальциемией. Чем ниже уровень кальция, тем выраженнее симптомы. Заболевание может протекать остро или хронически, в зависимости от скорости развития и компенсаторных возможностей организма.
Одним из характерных симптомов являются мышечные спазмы и судороги — тетания. Особенно часто страдают мышцы рук, ног, лица, в том числе круговые мышцы рта, что приводит к феномену карпопедального спазма и гримасам. Судороги могут носить болезненный характер и быть провоцированы даже незначительным стрессом или физической активностью.
Парестезии — ощущение покалывания, онемения, мурашек — возникают в кончиках пальцев, языке, области вокруг рта. Пациенты описывают их как жжение или лёгкое онемение, что нередко принимается за неврологическое расстройство.
В тяжёлых случаях могут возникать генерализованные судорожные припадки, спазм голосовой щели, бронхоспазм, вплоть до асфиксии. Возможны нарушения дыхания, тахикардия, аритмии, снижение артериального давления.
Психоэмоциональные симптомы включают раздражительность, тревожность, депрессию, нарушение сна, ухудшение памяти и концентрации внимания. У некоторых пациентов развивается эмоциональная лабильность с выраженной чувствительностью к внешним раздражителям.
При хроническом течении заболевания возможны изменения со стороны кожи, ногтей и волос — сухость, ломкость, облысение, кожные высыпания, хрупкость ногтей. Может развиваться катаракта, а также отложение кальция в мягких тканях, включая базальные ганглии мозга, почки и сосуды.
У детей гипопаратиреоз сопровождается нарушением роста, отставанием в умственном и физическом развитии, дефектами зубной эмали и формированием костей.
Диагностика гипопаратиреоза и лабораторные признаки заболевания
Подозрение на гипопаратиреоз возникает при наличии характерной клинической картины на фоне недавно перенесённой операции на шее или у пациента с аутоиммунной патологией. Диагноз подтверждается лабораторными данными: низкий уровень ионизированного и общего кальция в сыворотке крови, высокий уровень фосфатов, сниженный или неопределяемый уровень паратиреоидного гормона.
В ряде случаев наблюдается дефицит магния, что также может приводить к вторичному гипопаратиреозу из-за угнетения секреции ПТГ. Поэтому обязательным этапом является определение уровня магния. Уровень витамина D может быть снижен или нормален, но при дефиците его коррекция необходима для восстановления чувствительности к кальцию.
Инструментальные методы включают ЭКГ, на которой могут быть изменения типа удлинённого интервала QT, свидетельствующего о электролитных нарушениях. При подозрении на кальцификацию тканей проводится КТ головного мозга, УЗИ почек, глазное обследование для выявления катаракты.
Генетические формы требуют молекулярного анализа, особенно при подозрении на синдромы с нарушением развития паращитовидных желёз или при семейных формах заболевания.
Лечение гипопаратиреоза и стратегии контроля состояния пациента
Основной целью терапии является нормализация уровня кальция и предотвращение гипокальциемических кризов. Для этого применяется комбинированное лечение кальцием и активными формами витамина D — кальцитриолом или альфакальцидолом. Начальные дозы подбираются с учётом степени гипокальциемии и клинической симптоматики, затем корректируются под контролем анализа крови.
При острых формах проводится внутривенное введение кальция глюконата под мониторингом сердечного ритма. После купирования симптомов пациента переводят на пероральную терапию.
Особое внимание уделяется контролю уровня кальция, фосфора, магния и креатинина в крови. Целевой уровень кальция — в нижней границе нормы, что позволяет избежать симптомов дефицита и минимизировать риск кальцификации тканей.
Современной альтернативой является терапия рекомбинантным человеческим паратгормоном у пациентов с тяжёлым течением заболевания, резистентных к стандартному лечению. Этот метод значительно улучшает качество жизни и позволяет снизить дозы кальция и витамина D.
Пациенты с гипопаратиреозом нуждаются в пожизненном наблюдении у эндокринолога, регулярных анализах и коррекции терапии в зависимости от образа жизни, возраста, беременности или появления сопутствующих заболеваний.
Данная статья носит информационный характер
