Физиологическая роль паратгормона и патогенез гиперпаратиреоза
Гиперпаратиреоз — это заболевание, при котором наблюдается избыточная продукция паратгормона (ПТГ) паращитовидными железами. Этот гормон участвует в регуляции уровня кальция и фосфора в организме, увеличивая реабсорбцию кальция в почках, усиливая его всасывание в кишечнике (опосредованно через витамин D) и способствуя мобилизации кальция из костной ткани.
При гиперпаратиреозе эти процессы становятся неконтролируемыми, что приводит к повышению концентрации кальция в крови — гиперкальциемии — и снижению уровня фосфатов. Это состояние оказывает выраженное воздействие на кости, почки, сердечно-сосудистую, пищеварительную и нервную системы.
Выделяют три основные формы заболевания: первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. Каждый тип имеет свою этиологию, особенности клинической картины и подходы к лечению, но общим для всех форм является избыток ПТГ и нарушение минерального обмена.
Первичный гиперпаратиреоз: опухолевые и гиперпластические процессы
Первичный гиперпаратиреоз развивается в результате автономной гиперпродукции ПТГ, не связанной с реальным уровнем кальция в крови. Основной причиной является аденома одной из паращитовидных желёз — доброкачественная опухоль, активно синтезирующая паратгормон.
Реже встречается гиперплазия всех четырёх желез или, крайне редко, паратиреоидная карцинома — злокачественная опухоль, продуцирующая гормон в неконтролируемом объёме. Эти состояния приводят к постепенному повышению уровня кальция в крови и появлению клинических симптомов.
Первичный гиперпаратиреоз может развиваться годами бессимптомно, но со временем появляются признаки поражения органов-мишеней — костей и почек. Диагностика зачастую начинается с выявления гиперкальциемии в стандартных биохимических анализах.
Вторичный и третичный гиперпаратиреоз: реакция на хронические нарушения
Вторичный гиперпаратиреоз — это компенсаторная реакция паращитовидных желёз на хроническую гипокальциемию. Наиболее частыми причинами являются дефицит витамина D, хроническая почечная недостаточность и синдром мальабсорбции. При этом ПТГ повышается не из-за опухоли, а в ответ на низкий уровень кальция, пытаясь восстановить баланс.
В отличие от первичной формы, вторичный гиперпаратиреоз сопровождается нормальной или пониженной концентрацией кальция. Патологическое состояние развивается постепенно, особенно у пациентов с почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе.
Третичный гиперпаратиреоз возникает при длительном течении вторичной формы, когда гиперплазированные железы теряют чувствительность к кальцию и начинают автономно продуцировать ПТГ. Это состояние чаще всего наблюдается у пациентов с терминальной стадией ХПН. Уровень кальция в крови при этом может повышаться, несмотря на продолжающуюся терапию.
Симптомы гиперпаратиреоза: поражение костной и почечной систем
Гиперпаратиреоз оказывает системное воздействие на весь организм, но особенно страдают костная ткань и почки. Избыточный ПТГ активирует остеокласты, разрушая костную структуру и способствуя вымыванию кальция в кровь. Это приводит к развитию остеопении, остеопороза и повышенному риску патологических переломов.
У пациентов могут возникать боли в костях, снижение роста, деформации позвоночника, переломы при минимальной травматизации. Характерен симптом «костей, камней, живота и психики» — классическое описание клиники гиперпаратиреоза.
Повышение уровня кальция в крови способствует образованию камней в почках — нефролитиазу. Пациенты жалуются на боли в пояснице, частое мочеиспускание, жжение при мочеиспускании, развитие инфекций мочевых путей. При длительном течении возможно формирование кальцинатов в почках (нефрокальциноз), что ухудшает их функцию и способствует прогрессированию хронической почечной недостаточности.
Пищеварительная система реагирует на гиперкальциемию снижением моторики и секреции: возникают запоры, тошнота, снижение аппетита, боли в животе, возможно развитие язвенной болезни.
Со стороны нервной системы наблюдаются мышечная слабость, повышенная утомляемость, депрессивные состояния, снижение памяти и внимания, головные боли, тревожность. В тяжёлых случаях гиперкальциемия вызывает спутанность сознания, психоз, кому.
Сердечно-сосудистая система страдает от кальцификации сосудов и клапанов, что проявляется повышением артериального давления, аритмиями и увеличением риска инсульта.
Лабораторные и инструментальные признаки гиперпаратиреоза
Диагноз гиперпаратиреоза подтверждается на основании лабораторных и инструментальных данных. В анализах крови при первичной форме выявляется повышенный уровень ПТГ, гиперкальциемия, сниженный уровень фосфатов, нормальный или повышенный уровень щелочной фосфатазы.
При вторичной форме ПТГ также повышен, но уровень кальция понижен или нормален, фосфаты повышены (особенно при ХПН). При третичной форме оба показателя — ПТГ и кальций — повышены.
Дополнительно оцениваются уровень креатинина, витамина D, суточная экскреция кальция с мочой, маркеры костного обмена.
Инструментальные методы включают УЗИ шеи, сцинтиграфию с технецием-99m (для выявления активных аденом), КТ или МРТ (при локализации внешейной зоны), денситометрию костей и УЗИ почек. При необходимости проводится биопсия костной ткани и исследование функции надпочечников и гипофиза.
Клинические формы и особенности течения гиперпаратиреоза
Существуют манифестные и бессимптомные формы гиперпаратиреоза. В манифестных случаях доминируют жалобы на боли в костях, частые переломы, нефролитиаз, тошноту, слабость, депрессию. Эти пациенты чаще всего направляются на хирургическое лечение.
Бессимптомный гиперпаратиреоз обнаруживается случайно при плановом биохимическом исследовании. Несмотря на отсутствие выраженной клиники, состояние может прогрессировать, поэтому требует динамического наблюдения и оценки показаний к операции.
У пожилых пациентов заболевание может протекать в стёртой форме, маскируясь под остеопороз, хроническую усталость, артроз или когнитивные расстройства.
У детей и подростков гиперпаратиреоз развивается крайне редко, чаще как компонент синдромальных форм или наследственных заболеваний.
Данная статья носит информационный характер
