Что такое феохромоцитома и как она проявляется?

Общая характеристика феохромоцитомы и её гормональной природы

Феохромоцитома — это редкая опухоль, происходящая из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, продуцирующая избыток катехоламинов — адреналина, норадреналина, а иногда и дофамина.

Эти гормоны играют ключевую роль в регуляции артериального давления, частоты сердечных сокращений, обмена веществ и реакции на стресс. Избыточная секреция катехоламинов при феохромоцитоме вызывает тяжёлые вегетативные и сердечно-сосудистые симптомы.

Частота заболевания составляет примерно 1–2 случая на 100 000 населения в год. Однако у пациентов с резистентной гипертонией встречаемость значительно выше.

Классическое определение: феохромоцитома — это гормонально-активная опухоль, вызывающая пароксизмальную или устойчивую артериальную гипертензию и системную гиперкатехоламинемию.

Классификация и локализация феохромоцитом

1. По локализации:

• внутринадпочечниковая форма (более 90%) — в мозговом веществе
• вненадпочечниковая форма (параганглиома) — симпатические ганглии брюшной полости, шеи, таза

2. По активности:

• секретирующая — адреналин, норадреналин, дофамин
• нефункционирующая — крайне редкая, без выраженных гормональных симптомов

3. По злокачественности:

• большинство опухолей доброкачественные
• злокачественная феохромоцитома диагностируется при наличии метастазов (чаще в лимфоузлы, печень, кости, лёгкие)

4. Наследственные формы:

до 30% случаев ассоциированы с наследственными синдромами:

• MEN-2 (множественная эндокринная неоплазия)
• синдром фон Гиппеля–Линдау
• нейрофиброматоз 1 типа
• параганглиомный синдром (SDH-мутантные формы)

 

Клинические проявления феохромоцитомы

Симптоматика феохромоцитомы связана с действием катехоламинов на сосуды, сердце, обмен веществ и центральную нервную систему.

Классическая триада симптомов:

1. Пароксизмальная гипертония (кризы)
2. Головные боли
3. Потливость и сердцебиение

Однако проявления могут быть разнообразны.

1. Сердечно-сосудистые симптомы:

• гипертония (постоянная или приступообразная, с резкими скачками давления до 250/140 мм рт. ст.)
• тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия
• приступы сердечной боли, стенокардия
• периферическая вазоконстрикция (холодные конечности, мраморность кожи)
• ортостатическая гипотензия между кризами

2. Вегетативные симптомы:

• обильное потоотделение
• озноб, дрожь в теле
• покраснение или бледность лица
• приливы жара

3. Неврологические и психоэмоциональные:

• тревога, панические атаки, ощущение страха смерти
• головокружение, шум в ушах, помутнение зрения
• головные боли различной интенсивности

4. Обменные нарушения:

• гипергликемия, вторичный сахарный диабет
• похудение
• повышенный основной обмен

5. Симптомы, связанные с массой опухоли:

• боли в животе, спине
• ощущение давления в области поясницы
• пальпируемое образование (редко)

6. При злокачественных формах:

• снижение веса
• выраженная кахексия
• метастатические боли

Пароксизмы (приступы) могут возникать спонтанно или быть спровоцированы:

• физической нагрузкой
• стрессом
• изменением положения тела
• мочеиспусканием (при опухолях мочевого пузыря)
• приёмом определённых препаратов (глюкокортикоиды, тираминсодержащая пища, наркоз)

Осложнения феохромоцитомы

• гипертонический криз с риском инсульта или инфаркта
• токсическая кардиомиопатия
• аритмии, угрожающие жизни
• острая почечная недостаточность
• острая психозоподобная симптоматика
• разрыв опухоли с кровоизлиянием в ретроперитонеальное пространство

Когда следует заподозрить феохромоцитому

Диагноз должен рассматриваться при:

• резистентной гипертонии у молодого пациента
• пароксизмальных кризах давления
• гипертонии с выраженной тахикардией и потливостью
• сопутствующих опухолях других желез (MEN-синдромы)
• внезапных панических атаках без психиатрических причин
• опухоли надпочечников по данным КТ/МРТ
• гипергликемии у стройного человека с гипертонией

Подтверждение диагноза и выбор тактики

Диагностика включает:

• определение метанефринов и норметанефринов в плазме или моче (наиболее чувствительный тест)
• суточная экскреция катехоламинов с мочой
• КТ или МРТ надпочечников
• МЕТ-ПЭТ (метайодобензилгуанидин, меченый изотоп) — для выявления параганглиом и метастазов
• генетическое тестирование — при семейной истории или двусторонних опухолях

Данная статья носит информационный характер