Что такое болезнь Аддисона и как она лечится?

Общая характеристика болезни Аддисона

Болезнь Аддисона, или первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, — это редкое, но потенциально опасное заболевание эндокринной системы, при котором кора надпочечников перестаёт вырабатывать достаточное количество жизненно важных гормонов — кортизола и альдостерона.

Впервые заболевание было описано английским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году. Оно встречается с частотой 40–120 случаев на 1 миллион населения, может поражать как мужчин, так и женщин, чаще всего в возрасте 30–50 лет.

Без своевременной диагностики и адекватной терапии болезнь Аддисона может привести к аддисоническому кризу — жизнеугрожающему состоянию.

Причины и патогенез болезни Аддисона

Болезнь Аддисона развивается в результате поражения коры надпочечников, приводящего к снижению или полному прекращению секреции глюкокортикоидов (кортизола), минералокортикоидов (альдостерона) и надпочечниковых андрогенов.

Основные причины:

• аутоиммунное разрушение коры надпочечников — наиболее частая причина в развитых странах
• туберкулёз надпочечников
• гемохроматоз, амилоидоз
• метастазы злокачественных опухолей
• вирусные инфекции (ВИЧ, цитомегаловирус)
• врождённая гиперплазия коры надпочечников
• хирургическое удаление надпочечников
• редкие генетические синдромы (адренолейкодистрофия, синдром Оллгрова)

В ответ на снижение выработки кортизола и альдостерона гипофиз начинает активно продуцировать АКТГ, уровень которого становится резко повышенным. АКТГ синтезируется вместе с меланоцит-стимулирующим гормоном, что объясняет характерный симптом — гиперпигментацию кожи.

Клиническая картина болезни Аддисона

Симптоматика формируется постепенно, нарастающая недостаточность гормонов приводит к системному нарушению обмена веществ, электролитного баланса, артериального давления.

Основные проявления:

• сильная хроническая слабость
• похудение, потеря аппетита
• гиперпигментация кожи и слизистых (особенно на сгибах, шрамах, ладонях, деснах)
• артериальная гипотония, особенно при перемене положения тела
• солевая тяга — желание употреблять солёную пищу
• тошнота, рвота, боли в животе
• диарея или запор
• раздражительность, депрессия, апатия
• головокружения, обмороки
• потеря либидо и нарушение менструального цикла у женщин

Аддисонический криз — острое состояние, требующее неотложной помощи.
Проявляется:

• резким падением давления
• обезвоживанием
• выраженной слабостью
• гипогликемией
• потерей сознания, судорогами
• риском летального исхода без лечения

Диагностика болезни Аддисона

Гормональные и биохимические исследования:

• низкий уровень кортизола в крови (особенно утром)
• высокий уровень АКТГ
• снижение альдостерона, повышение ренина
• гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия
• повышение ACTH-стимулируемой пробы (тест с синтезированным АКТГ) — отсутствие подъёма кортизола указывает на первичную недостаточность

Дополнительные обследования:

• КТ надпочечников — оценка их структуры, исключение опухолей, кальцинатов
• антитела к 21-гидроксилазе — для подтверждения аутоиммунной природы
• общие анализы крови и мочи
• ЭКГ — выявление нарушений ритма при электролитных сдвигах

Лечение болезни Аддисона

Лечение является пожизненным и направлено на заместительную терапию дефицитных гормонов, коррекцию водно-солевого и метаболического баланса.

1. Глюкокортикоидная терапия:

• гидрокортизон (Кортеф) — препарат выбора
• при отсутствии — преднизолон, дексаметазон (с осторожностью из-за более длительного действия)
• дозировка подбирается индивидуально, приближена к физиологическим суточным ритмам (большая доза утром, меньшая — днём)

2. Минералокортикоидная терапия:

• флудрокортизон (Кортинеф)
• регулирует уровень натрия, калия, АД
• требуется при выраженном дефиците альдостерона

3. Замена андрогенов (по показаниям у женщин):

• ДГЭА (дегидроэпиандростерон) может назначаться при снижении либидо, утомляемости

4. Диета:

• увеличение потребления соли (особенно при жаре и физических нагрузках)
• адекватное поступление жидкости
• рацион с достаточным содержанием углеводов, белков, витаминов

5. Образ жизни и наблюдение:

• соблюдение режима приёма препаратов
• регулярный контроль электролитов, АД, массы тела
• консультации эндокринолога каждые 3–6 месяцев
• ношение медицинского браслета или карточки с диагнозом

6. Коррекция дозировок при стрессах:

• при инфекциях, травмах, операциях — увеличение дозы глюкокортикоидов
• при невозможности приёма внутрь — введение инъекционных форм (гидрокортизон в/м, в/в)

7. Лечение аддисонического криза:

• немедленное введение гидрокортизона в/в
• инфузионная терапия с солевыми растворами и глюкозой
• мониторинг гемодинамики, коррекция электролитов

Прогноз и качество жизни при болезни Аддисона

При своевременном выявлении и адекватной заместительной терапии пациенты с болезнью Аддисона могут вести полноценную жизнь.

Важно:

• избегать резкой отмены препаратов
• обучиться самопомощи при кризе (владение шприцом с гидрокортизоном)
• учитывать необходимость увеличения дозы при лихорадке, вакцинации, перелётах
• информировать медицинский персонал в экстренных ситуациях

Данная статья носит информационный характер