Пн-Пт: 07:00 – 21:00  Сб: 08:00 - 21:00  Вc: 08:00 - 19:00

г. Химки, Юбилейный проспект, д. 6А

Болезнь Паркинсона: особенности и лечение двигательных и немоторных симптомов

Причины и механизмы развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона является хроническим прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием центральной нервной системы, характеризующимся преимущественным поражением экстрапирамидной системы и манифестирующим нарушением движений. Основу патогенеза составляет гибель дофамин-продуцирующих нейронов в области черной субстанции среднего мозга, что ведет к выраженному дефициту дофамина в нигростриарной системе. Это влечет за собой нарушение регуляции двигательной активности, включая снижение амплитуды движений, появление тремора, мышечной ригидности и постуральной нестабильности.

Точная причина развития болезни до конца не выяснена, но основным механизмом считается нарушение работы митохондрий и системы утилизации белков, что приводит к накоплению патологического белка альфа-синуклеина в виде телец Леви внутри нейронов. Эти внутриклеточные включения становятся морфологическим маркером заболевания и играют ключевую роль в гибели нейронов за счёт запуска каскада апоптоза и воспаления.

Дегенерация начинается в структуре черной субстанции, но затем охватывает и другие отделы мозга, включая ядра ствола, лимбическую систему и кору. Это объясняет наличие не только моторных, но и немоторных проявлений болезни Паркинсона, таких как депрессия, когнитивное снижение, вегетативные и сенсорные расстройства.

Генетическая предрасположенность выявляется у части пациентов и связана с мутациями в генах SNCA, LRRK2, PARK2, PINK1 и DJ-1. Однако большинство случаев болезни Паркинсона являются спорадическими. Предполагается влияние факторов окружающей среды, таких как длительный контакт с пестицидами, тяжёлыми металлами, органическими растворителями, а также черепно-мозговые травмы и дефицит витамина D.

Возраст остается самым значимым фактором риска: заболевание чаще развивается после 60 лет, однако в некоторых случаях манифестирует в более раннем возрасте, тогда речь идёт о ювенильной или ранней форме болезни Паркинсона.

 Симптомы и клинические особенности болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона отличается длительным доклиническим и продромальным периодом, в течение которого уже начинаются дегенеративные изменения, но отсутствуют классические двигательные проявления. На этом этапе могут наблюдаться неспецифические симптомы, такие как нарушения обоняния, запоры, тревожность, депрессивные состояния, расстройства сна с быстрым движением глаз, снижение мотивации и изменения настроения.

С появлением моторных симптомов заболевание переходит в развернутую фазу. Основными признаками являются гипокинезия, мышечная ригидность, тремор покоя и постуральная нестабильность.

  • Гипокинезия проявляется замедленностью движений, бедностью мимики, снижением жестикуляции, затруднением начала движения и нарушением автоматизмов, таких как моргание или качание рук при ходьбе. Пациенты отмечают затруднение вставания со стула, скованность при повороте в постели, необходимость сосредоточенного усилия при начале любого действия.
  • Мышечная ригидность представляет собой постоянное сопротивление движению, не зависящее от скорости его выполнения. При пассивном сгибании или разгибании конечностей обнаруживается феномен «зубчатого колеса». Мышцы пациента напряжены даже в состоянии покоя, что способствует развитию болевого синдрома и контрактур.
  • Тремор при болезни Паркинсона чаще всего возникает в состоянии покоя и имеет характерные особенности: низкая частота, высокая амплитуда, асимметрия. Наиболее характерным считается тремор пальцев, напоминающий перекатывание таблеток или монет. В начальных стадиях он может быть выражен односторонне, усиливается при эмоциональном напряжении и уменьшается во сне и при целенаправленных движениях.
  • Постуральная нестабильность развивается в более поздних стадиях и проявляется нарушением равновесия, склонностью к падениям, особенно при поворотах и изменении направления движения. Пациенты часто описывают трудности при поворотах, замедление походки, сцепленность ног с полом.
  • Характерны изменения походки: шаги становятся короткими, нет качания рук, туловище слегка наклонено вперёд, голова опущена. С течением времени развивается «походка куклы», или гипомимия, с маскообразным лицом, сниженной артикуляцией и монотонной речью.
  • Немоторные симптомы нередко предшествуют двигательным и значительно ухудшают качество жизни. К ним относятся депрессия, тревожность, апатия, раздражительность, когнитивные нарушения, вегетативная дисфункция, ортостатическая гипотензия, нарушения мочеиспускания, запоры, гиперсаливация, боли, парестезии и нарушения сна.

Когнитивные нарушения постепенно прогрессируют и могут переходить в деменцию, особенно у пожилых пациентов и при длительном течении заболевания. Развиваются трудности с концентрацией внимания, исполнительными функциями, памятью, ориентацией.

Болезнь Паркинсона имеет индивидуальное течение, и выраженность симптомов, их последовательность и скорость прогрессирования могут существенно различаться у разных пациентов.

 Диагностика болезни Паркинсона и дифференциальное определение формы заболевания

Диагноз болезни Паркинсона основывается на клинической оценке неврологом, поскольку специфических лабораторных тестов для подтверждения диагноза не существует. Основным критерием диагностики является наличие гипокинезии в сочетании хотя бы с одним из следующих признаков: тремор покоя или ригидность.

Большое значение придаётся сбору анамнеза, оценке последовательности симптомов, наличию асимметрии, реакции на терапию леводопой. Используются шкалы оценки степени тяжести заболевания, такие как UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale) и шкала Хён и Яра для стадирования.

Для исключения вторичных паркинсонизмов проводится магнитно-резонансная томография головного мозга, позволяющая выявить сосудистые изменения, опухоли, последствия травм или воспалительных заболеваний. МРТ также может показать характерное снижение сигнала от черной субстанции на специализированных протоколах.

Функциональная визуализация с использованием позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) или однофотонной эмиссионной КТ (СФЭКТ) может применяться для дифференцировки болезни Паркинсона от других паркинсонических синдромов, особенно на ранних стадиях.

Для дифференциальной диагностики важно исключить атипичные паркинсонизмы, такие как множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация, деменция с тельцами Леви, а также лекарственно-индуцированный паркинсонизм, нормотензивная гидроцефалия, гипопаратиреоз.

Особое внимание уделяется положительной динамике на фоне пробной терапии леводопой, поскольку хороший ответ на этот препарат считается характерным для идиопатической формы болезни Паркинсона.

 Современные методы лечения и поддерживающей терапии при болезни Паркинсона

Лечение болезни Паркинсона направлено на облегчение симптомов и повышение качества жизни, поскольку полного излечения от заболевания на сегодняшний день не существует. Основу медикаментозной терапии составляет восполнение дефицита дофамина в головном мозге и модуляция дофаминергической передачи.

Наиболее эффективным препаратом является леводопа — предшественник дофамина, который проникает через гематоэнцефалический барьер и метаболизируется в дофамин. Применяется в комбинации с ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы (карбидопа или бенсеразид), что уменьшает периферические побочные эффекты и повышает эффективность препарата. Леводопа наиболее эффективна при гипокинезии и ригидности, но при длительном применении может вызывать моторные флюктуации и дискинезии.

Допаминомиметики (прамипексол, ропинирол, ротиготин) активируют рецепторы дофамина и используются как в монотерапии, так и в комбинации с леводопой, особенно у молодых пациентов для отсрочки начала приёма леводопы.

Ингибиторы моноаминоксидазы-B (селегилин, разагилин) замедляют метаболизм дофамина, увеличивая его концентрацию в синапсах. Ингибиторы COMT (энтакапон, опикапон) применяются совместно с леводопой для продления её действия и снижения выраженности моторных колебаний.

Антагонисты NMDA-рецепторов, такие как амантадин, уменьшают дискинезии и имеют слабый дофаминергический эффект. Антихолинергические препараты применяются реже из-за когнитивных побочных эффектов, но могут быть полезны при треморе у молодых пациентов.

Хирургическое лечение включает глубинную стимуляцию мозга (DBS), при которой в подкорковые структуры (чаще всего в субталамическое ядро или внутреннюю часть бледного шара) имплантируются электроды, подключённые к нейростимулятору. Эта методика эффективна при выраженных моторных флюктуациях, лекарственной резистентности или дискинезиях.

Физиотерапия, логопедия, трудотерапия, занятия на координацию и равновесие, йога, дыхательная гимнастика необходимы для поддержания двигательной активности, профилактики контрактур, улучшения речи и глотания. Большое значение имеет обучение пациента и семьи стратегиям адаптации, снижению риска падений, соблюдению режима.

Когнитивно-поведенческая терапия, препараты для коррекции депрессии, беспокойства и нарушений сна применяются при наличии немоторной симптоматики. Ранняя коррекция немоторных проявлений важна для повышения уровня жизни пациента.

Наблюдение за пациентом должно быть регулярным, с контролем двигательных и когнитивных функций, а также побочных эффектов терапии. Лечение должно адаптироваться по мере прогрессирования заболевания и изменения потребностей.

Данная статья носит информационный характер