Апластическая анемия — что это?

13.09.2021

Апластическая анемия (Эрлиха) — тяжелая, прогрессирующая форма анемии, встречается у детей старшего возраста (до 4 лет она наблюдается очень редко).

Этиология заболевания не выяснена. Многие считают, что в основе апластической анемии лежит конституциональная неполноценность организма.

Другие предполагают, что апластическая анемия является своеобразным проявлением сепсиса. Сущность заболевания сводится к аплазии костного мозга.

Апластическая анемия протекает иногда остро— в течение 3—4 недель, иногда подостро — в течение 4—6 месяцев.

Острая форма начинается обычно бурно — с резкого повышения температуры до 38—39, головной боли, иногда рвоты. Многие дети жалуются на боли в животе;

иногда при этом отмечаются диспепсические явления. Ребенок очень быстро и резко бледнеет. Вскоре присоединяются геморрагические явления (петехиальная

сыпь по телу, кровотечение из носа, кровавая рвота, дегтеобразный стул, иногда кровь в моче). Селезенка в большинстве случаев увеличивается, но нерезко,

выходя из-под ребер на 2—4 см. Печень увеличена немного. Со стороны лимфатических узлов вначале большей частью нет никакой реакции.

Одновременно в полости рта обнаруживаются некротические явления на деснах, миндалинах. Изо рта появляется неприятный запах. Аппетит отсутствует.

Общее состояние тяжелое. Вскоре присоединяются осложнения в виде гнойного отита, лимфаденита шейных лимфатических узлов, пневмонии. Геморрагические

явления нарастают, и больной погибает. При подостром течении начало большей частью постепенное. Исподволь и прогрессивно развивается бледность, общая

слабость, ухудшается аппетит. Температура субфебрильная. Общее состояние при этом нарушается мало. В дальнейшем развиваются те же симптомы, что и при

острой форме, но более медленно.

Смерть наступает в результате нарастания геморрагических и септических явлений спустя 4—6 месяцев после начала болезни. В некоторых случаях отмечаются

кратковременные ремиссии.

 

Кровь. Картина крови характеризуется прогрессивным уменьшением гемоглобина, эритроцитов, лейкопенией, нейтропенией, а также отсутствием признаков

регенерации. Процент гемоглобина падает до 7—12, количество эритроцитов — до 500 000—1 500 000. Цветной показатель всегда меньше единицы, но в

большинстве случаев приближается к ней. Незначительный анизо-пойкилоцитоз; полихроматофилия, ретикулоцитоз в периферической крови отсутствуют

или выражены очень слабо; нормобластов обычно не бывает. Резистентность эритроцитов в пределах нормы. Лейкоцитов 3000—2000, иногда даже 400—500 в 1 мм.

Молодые формы нейтрофилов или отсутствуют, или попадаются единичные в препарате; в формуле крови до 70—90% лимфоцитов и 10—20% зрелых нейтрофилов.

Количество тромбоцитов падает до 70 000—10 000 или они совсем исчезают; свертываемость остается в пределах нормы. Время кровотечения удлинено.

Количество билирубина в крови не увеличено. Симптом жгута положительный. В пунктате костного мозга преобладают зрелые эритроциты, мало эритробластов,

молодых форм белой крови и мегакариоцитов. Но нередко пунктат костного мозга, полученный из разных мест, дает разноречивые результаты, так как полная

аплазия костного мозга наступает лишь к концу болезни.

 

Очень трудно провести дифференциальный диагноз между апла-стической анемией, некоторыми формами болезни Верльгофа и алейкемическим миелозом.

Для постановки диагноза необходима костномозговая пункция, часто повторная, которая может расшифровать сущность заболевания. При болезни Верльгофа

в костном мозгу сохраняются обычные соотношения между молодыми и зрелыми элементами белой и красной крови при увеличенном количестве дегенеративно

измененных мегакариоцитов. При алейкемическом миелозе костный мозг почти полностью состоит из миелобластов, при апластической же анемии преобладают

зрелые эритроциты и очень мало эритробластов и молодых форм белой крови; мегакариоциты также почти отсутствуют.

Прогноз. При апластической анемии прогноз тяжелый, однако следует применить все средства, стимулирующие кроветворение.

Опубликовано в Детские заболевания Премиум Клиник