В НИИ Склифосовского спасли пациентку с редким генетическим заболеванием

24.01.2023

В НИИ Склифосовского спасли пациентку с редким генетическим заболеванием

В НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского спасли пациентку с редким генетическим заболеванием — синдромом Марфана. После родов у неё расслоилась аорта и её госпитализировали в Склиф, где сердечно-сосудистые хирурги выполнили сверхсложную операцию на открытом сердце и экстренно имплантировали специальный протез в аорту. Операция в общей сложности длилась более шести часов. В настоящее время здоровью молодой мамы ничего не угрожает, её уже выписали домой.

Беременность существенно увеличивает риск разрыва и расслоения аорты у больных с синдромом Марфана. Зная возможные последствия своего недуга, девушка всю жизнь наблюдалась у врачей. В 2016 году, когда пациентка впервые перенесла роды, её состояние не изменилось. Однако после вторых родов в декабре 2022 года организм уже не выдержал высокой нагрузки, и аорта начала расслаиваться.

Скорая отвезла девушку в НИИ Склифосовского, где специалисты провели операцию Бенталла: протезирование аортального клапана и восходящего отдела аорты и реимплантация устьев коронарных артерий в сосудистый протез. В процессе специалисты понизили температуру тела пациентки до 28 градусов и на 27 минут остановили кровоснабжение организма. Операция прошла успешно. Девушка продолжает наблюдение у врачей Института.

Синдром Марфана — редкое наследственное заболевание, которое представляет собой системное поражение соединительной ткани в организме человека. У больных с синдромом Марфана могут быть скелетные, сердечно-сосудистые, а также глазные патологии. Но главную угрозу для их жизни представляет вероятность расслоения и последующего разрыва аорты, в результате которого происходит стремительная массивная кровопотеря. В большинстве случаев расслоение аорты приводит к гибели, даже если правильное лечение было начато вовремя.

Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В. Склифосовского — крупнейший многопрофильный научно-практический центр, который занимается проблемами скорой медицинской помощи, неотложной хирургии, реанимации, сочетанной и ожоговой травмы, неотложной кардиологии и острых отравлений.

Опубликовано в Новости Премиум Клиник