Что такое синдром Картагенера?
Патология врождённого характера, представляющая собой триаду признаков: обратное расположение лёгких, хронические бронхолегочные патологии и дефекты придаточных пазух носа, называется синдромом Картагенера. Наименование заболевания обязано своим названием швейцарскому врачу, изучившему вышеуказанную триаду и доказав её генетическую природу. Стоит отметить, что данный патологический синдром является более чем редким заболеванием, встречающимся в среднем у одного из сорока тысяч человек. Как мы уже сказали, природа развития патологии относит нас к наследственности, а точнее к мутирующим генам. Развитие патологии происходит в следствии мутации в двенадцати из тридцати двух генах. Генетические нарушения передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования. Необходимо отметить, что заболевание проявляется не у всех родственников, а только у половины. Это обусловлено, как правило, отсутствием одного или двух признаков триады.
Патологический процесс начинается с нарушения синтеза структурных белков жгутиков и ресничек. Неправильное движение реснитчатого эпителия плода не позволяет внутренним органам произвести поворот, и это приводит к их частичному, а иногда и полному обратному расположению.
Как проявляется синдром Картагенера?
Согласно классификации, синдром Картагенера имеет три основные формы: обратное расположение лёгких, обратное расположение сердца и лёгких, обратное расположение всех внутренних органов. Патологический процесс пребывает в стадии ремиссии и лишь в некоторые периоды наступает обострение, для которого характерны бронхолегочные заболевания и воспалительные процессы ЛОР-органов. Довольно распространённым явлением при синдроме Картагенера является развитие воспаления лёгких (пневмонии) из обычного простудного заболевания.
Симптомы синдрома Картагенера
Симптоматика синдрома Картагенера может характеризоваться от слабовыраженной до яркой. Начальные симптомы проявляются в возрасте от трёх до шести лет. Ребёнок часто страдает от респираторных заболеваний, недугов верхнего отдела дыхательной системы, лёгочных патологий. Регулярные простудные болезни провоцируют развитие синуситов, бронхита, а в исключительных случаях пневмонии. Безусловно, данная частота простудных заболеваний и их осложнений не могут пройти без следа для внутренних отделов и систем детского организма. В частности, наблюдаются поражения нейронных волокон, тканей мышц, а в некоторых случаях и расширения участков бронхиального дерева. Помимо вышеуказанных проявлений, необходимо обратить ваше внимание на отставание ребёнка в развитии, чрезмерное потоотделение, интенсивные головные боли, продуктивный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты, сложности при носовом дыхании, развитие хронических отитов, полипы в носу и нарушения кровообращения. Безусловно, самым очевидным проявлением генетической патологии является зеркальное расположение органов, выявляемое обычно на стадии внутриутробного развития. Как мы уже говорили, патология может довольно долго пребывать в стадии ремиссии.
Диагностика и проведение лечение патологии
В качестве диагностических мероприятий при выявлении синдрома Картагенера врач-пульмонолог назначает рентгенографическое исследование, бронхографию и бронхоскопию, включающая получение фрагментов тканей методом биопсии для проведения цитологического анализа. В качестве лабораторных методов исследований необходимо выделить общий и биохимический анализ крови, иммуноферментный анализ, исследование полученного биоптата.
В основной массе, лечение направлено на ликвидацию симптоматических проявлений. Основу медикаментозной терапии составляют противовоспалительные и антибактериальные препараты, ингаляции и иммуностимуляторы. В качестве сопутствующего медикаментозной терапии лечения необходимо отметить физиотерапевтические процедуры, методы рефлексотерапии и поливитаминные комплексы. Если у ребёнка зеркальное расположение внутренних органов, родителям надо с особым вниманием относится к проявлениям у него респираторных заболеваний. Очень важно при первых же симптомах обращаться к врачу, это позволит избежать осложнений, таких, например, как пневмония.
Профилактика
В качестве профилактических мероприятий необходимо обратить ваше внимание на важное значение проводимых вакцинаций, как единовременных, так и сезонных. Необходимо укреплять иммунную систему ребёнка, важное место в этом процессе отводят правильному питанию и физкультуре.