Действующие Акции
Программа годового прикрепления к медцентру
Программа годового прикрепления к медцентру

Синдром Картагенера

20.12.2018

Что такое синдром Картагенера?

Патология врождённого характера, представляющая собой триаду признаков: обратное расположение лёгких, хронические бронхолегочные патологии и дефекты придаточных пазух носа, называется синдромом Картагенера. Наименование заболевания обязано своим названием швейцарскому врачу, изучившему вышеуказанную триаду и доказав её генетическую природу. Стоит отметить, что данный патологический синдром является более чем редким заболеванием, встречающимся в среднем у одного из сорока тысяч человек. Как мы уже сказали, природа развития патологии относит нас к наследственности, а точнее к мутирующим генам. Развитие патологии происходит в следствии мутации в двенадцати из тридцати двух генах. Генетические нарушения передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования. Необходимо отметить, что заболевание проявляется не у всех родственников, а только у половины. Это обусловлено, как правило, отсутствием одного или двух признаков триады.

Патологический процесс начинается с нарушения синтеза структурных белков жгутиков и ресничек. Неправильное движение реснитчатого эпителия плода не позволяет внутренним органам произвести поворот, и это приводит к их частичному, а иногда и полному обратному расположению.

Как проявляется синдром Картагенера?

Согласно классификации, синдром Картагенера имеет три основные формы: обратное расположение лёгких, обратное расположение сердца и лёгких, обратное расположение всех внутренних органов. Патологический процесс пребывает в стадии ремиссии и лишь в некоторые периоды наступает обострение, для которого характерны бронхолегочные заболевания и воспалительные процессы ЛОР-органов. Довольно распространённым явлением при синдроме Картагенера является развитие воспаления лёгких (пневмонии) из обычного простудного заболевания.

Прием врача

Симптомы синдрома Картагенера

Симптоматика синдрома Картагенера может характеризоваться от слабовыраженной до яркой. Начальные симптомы проявляются в возрасте от трёх до шести лет. Ребёнок часто страдает от респираторных заболеваний, недугов верхнего отдела дыхательной системы, лёгочных патологий. Регулярные простудные болезни провоцируют развитие синуситов, бронхита, а в исключительных случаях пневмонии. Безусловно, данная частота простудных заболеваний и их осложнений не могут пройти без следа для внутренних отделов и систем детского организма. В частности, наблюдаются поражения нейронных волокон, тканей мышц, а в некоторых случаях и расширения участков бронхиального дерева. Помимо вышеуказанных проявлений, необходимо обратить ваше внимание на отставание ребёнка в развитии, чрезмерное потоотделение, интенсивные головные боли, продуктивный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты, сложности при носовом дыхании, развитие хронических отитов, полипы в носу и нарушения кровообращения. Безусловно, самым очевидным проявлением генетической патологии является зеркальное расположение органов, выявляемое обычно на стадии внутриутробного развития. Как мы уже говорили, патология может довольно долго пребывать в стадии ремиссии.

Диагностика и проведение лечение патологии

В качестве диагностических мероприятий при выявлении синдрома Картагенера врач-пульмонолог назначает рентгенографическое исследование, бронхографию и бронхоскопию, включающая получение фрагментов тканей методом биопсии для проведения цитологического анализа. В качестве лабораторных методов исследований необходимо выделить общий и биохимический анализ крови, иммуноферментный анализ, исследование полученного биоптата.

В основной массе, лечение направлено на ликвидацию симптоматических проявлений. Основу медикаментозной терапии составляют противовоспалительные и антибактериальные препараты, ингаляции и иммуностимуляторы. В качестве сопутствующего медикаментозной терапии лечения необходимо отметить физиотерапевтические процедуры, методы рефлексотерапии и поливитаминные комплексы. Если у ребёнка зеркальное расположение внутренних органов, родителям надо с особым вниманием относится к проявлениям у него респираторных заболеваний. Очень важно при первых же симптомах обращаться к врачу, это позволит избежать осложнений, таких, например, как пневмония.

Профилактика

В качестве профилактических мероприятий необходимо обратить ваше внимание на важное значение проводимых вакцинаций, как единовременных, так и сезонных. Необходимо укреплять иммунную систему ребёнка, важное место в этом процессе отводят правильному питанию и физкультуре.

Опубликовано: