Дегенеративное неврологическое заболевание, характеризующееся накоплением нервными клетками патологического белка (приона), проявляющееся как пирамидными, так и экстрапирамидными нарушениями, выраженным ослаблением умственных способностей, нарушением зрения и целым рядом расстройств дегенеративного характера, называется в медицине болезнью Крейтцфельдта-Якоба.
Как развивается болезнь Крейтцфельдта-Якоба?
Данное заболевание является наиболее распространённым следствием активной деятельности патологического белка приона. Прион — это инфекционный белок, обладающий способностью перерождать здоровые белки в заражённые, вследствие чего происходит заражение организма. Несмотря на то, что развитию патологии подвержены все возрастные категории, в большинстве случаев болезнь диагностируют у людей, достигших сорокалетнего возраста. Попадают заражённые белки в организм человека преимущественно с продуктами питания либо с медикаментозными препаратами. Разрушение здоровых белковых клеток происходит по причине активной выработки соединений кислорода внутри неё, спровоцированного воздействием приона. Заражение охватывает рядом расположенные клетки, и патологический процесс повторяется снова и снова. Стоит признать, что на сегодняшний день прион остаётся до конца не изучен и, как следствие, причины развития болезни Крейтцфельдта-Якоба полностью не выявлены.
Сегодня медики определённо могут сказать, что факторами, способствующими развитию данного заболевания, являются:
- заражённая говядина, употреблённая в пищу;
- инфекционное заражение в процессе ряда хирургических операций;
- наследование патологически изменённых белков от родителей.
Необходимо заметить, что развитие болезни Крейтцфельдта-Якоба протекает довольно долго. Это объясняет факт необходимости трансформации здоровых клеток в патогенные. Продолжительность инкубационного периода длится от года до нескольких лет, в зависимости от варианта заражения прионами. В отдельных случаях, если, например, заражение произошло через фармакологические препараты, инкубационный период может длиться до десяти — двенадцати лет. Начальный этап развития патологии сопровождается личностными изменениями больного, утратой интереса к жизни, потерей координации, выраженным ухудшениям памяти. В процессе развития болезни Крейтцфельдта-Якоба наблюдается значительно снижение умственных способностей. Данный патологический процесс сопровождается внутренними нарушениями, среди которых главным является структурное изменение головного мозга, который постепенно превращается в «губку».
Процесс преобразования протекает в несколько этапов. Каждый этап в преобразовании мозговых структур имеет в неврологии отдельное название. Продромальный период изменений сопровождается нарушением концентрации внимания, снижением свойств памяти, бессонницей, отсутствием аппетита, а порой полного отказа от еды и, как следствие, похудением и истощением организма. Наблюдаются личностные изменения. Следующий этап развития патологических изменений в головном мозге называют инициальным периодом.
Вышеперечисленная симптоматика пополняется головными болями, частичной потерей зрения, парестезией. Заключительным этапом развития патологии является развёрнутый период, характеризующийся развитием спастического паралича.
Диагностика заболевания в Премиум клиник
Лечащий врач-невролог обязательно направит пациента на диагностику. Диагностика заболевания включает проведение магнитно-резонансной томографии, позволяющей точно определить изменения тканей; позитронов-эмиссионную томографию; электроэнцефалографическое исследование и различные методики тестирования когнитивных функций.
С сожалением, приходится констатировать факт необратимости болезни Крейтцфельдта-Якоба. Проведение необходимой терапии позволяет замедлить развитие патологии и снизить проявление симптоматики.