Несмотря на то, что гемофилия A и B являются нарушениями свертывания крови, между ними существует несколько различий, когда дело доходит до их причины и лечения. Статья позволит узнать больше об этих двух типах гемофилии.
Заболеваний, при которых у человека могут возникнуть проблемы с кровью, существует множество. Обычно это неинфекционные заболевания, которые влияют на способность крови к свертыванию после возникновения раны, в результате чего остановить кровотечение становится трудно. Когда говорят о нарушениях свертываемости крови, одной из самых распространенных является гемофилия, которая является генетическим заболеванием. Она делится на два типа — гемофилия A и гемофилия B. По сути, это рецессивное генетическое заболевание, связанное с Х-хромосомой, которое чаще поражает мужчин, чем женщин.
Гемофилия A и B. Различия
Основное различие между этими двумя типами гемофилии заключается в дефиците факторов. Гемофилия A вызывается дефицитом фактора VIII — белка, который действует как кофактор фактора IX. Гемофилия B — также известна как болезнь Рождества или королевская гемофилия, вызвана мутацией гена фактора IX, которая вызывает нехватку фактора IX в организме.
Поскольку оба состояния представляют собой рецессивные генетические нарушения, связанные с Х-хромосомой, оба этих состояния приводят к повышенному риску кровотечения, но гемофилия B делает организм более подверженным длительным кровотечениям. Интересно, что гемофилия A встречается гораздо чаще, чем гемофилия B, и составляет в общей сложности 80 процентов всех случаев этого заболевания.
Симптомы гемофилии
Обычно кровотечение, которое продолжается дольше обычного, является основным симптомом обоих этих состояний. В детстве даже небольшие ранки и царапины становятся причиной большой кровопотери. Однако иногда симптомы гемофилии остаются незамеченными в детстве, до полового созревания или подросткового возраста. Также может наблюдаться кровотечение в суставах, приводящее к боли и отеку в этих областях.
Иногда человек может также замечать следы крови в моче или стуле. Частые носовые кровотечения, внутренние кровотечения, в желудочно-кишечном тракте кровотечения также становятся относительно обычным явлением. Точно так же простые процедуры, такие как удаление зубов и другие мягкие хирургические процедуры, могут привести к чрезмерной кровопотере.
Лечение гемофилии
Поскольку гемофилия является генетическим заболеванием, никакие таблетки или пилюли не могут помочь в ее лечении. Поскольку это заболевание крови, единственный существующий стандартный вариант лечения — это переливание крови или восполнение недостающих факторов внутривенным путем. Лечение гемофилии А обычно включает введение концентрата фактора VIII в плазму. Однако это делается только в случаях средней и тяжелой стадии заболевания. В случаях легкой формы гемофилии А прием десмопрессина работает достаточно хорошо, поскольку он помогает высвободить накопленный фактор VIII из кровеносных сосудов.
Когда дело доходит до лечения гемофилии B, стандартный протокол лечения требует регулярного переливания фактора IX, чтобы попытаться компенсировать дефектный фактор свертывания крови. Обычно в качестве превентивной меры семьям рекомендуется знать, как вводить фактор IX в случае возникновения чрезвычайной ситуации. Чтобы предотвратить вероятность послеоперационных кровотечений, обычно перед проведением любого оперативного вмешательства назначают концентрат фактора IX.
И гемофилия A, и гемофилия B являются серьезными заболеваниями, к которым нельзя относиться легкомысленно. Гемофилия обычно диагностируется после проведения серии тестов, известных как исследование коагуляции. Чтобы быть в большей безопасности, другие члены семьи также могут пройти тестирование.
Несмотря на это, не нужно слишком сильно беспокоиться о регулярных переливаниях, просто необходимо убедиться, что они выполняются в надлежащих и стерильных условиях, чтобы снизить риск инфекций. Вероятность заражения высока из-за частого переливания крови. Это объясняет, почему людям, страдающим гемофилией, часто советуют сделать прививку от гепатита В. Даже, несмотря на то, что лекарства от гемофилии нет, тяжесть ее симптомов можно свести к минимуму, применяя простые меры предосторожности и регулярно посещая больницу.