Что такое хондробластома?
Хондробластома является редким, как правило, доброкачественным новообразованием кости, которое составляет около 1% всех опухолей костей. В 1931 году Кодмэн классифицировал это как вариант гигантских клеток опухолей. Десять лет спустя другие ученые переименовали опухоль Кодмэн в доброкачественную хондробластому, подчеркивая генезис поражения, чтобы отличить его от классической опухоли гигантских клеток кости.
Хотя точная этиология хондробластомы остается неопределенной, соответствующая оценка и лечение больных, страдающих этим заболеванием, были хорошо описаны.
Различные теории были предложены относительно патогенеза хондробластомы. Медики описали результаты ультраструктурной экспертизы хондробластомы, демонстрирующую содержание кальция, что аналогично тем случаям, когда были выявлены хондроциты. На основании этих результатов, авторы пришли к выводу о том, что опухоли имеют хондрогенное происхождение.
Однако, было отмечено наличие остеоидных матриц, содержащих типа I коллагена и отсутствие подлинного производства хрящевого матрикса. Считалось, что термин хондробластома некорректный, и считали, что опухоль должна быть классифицирована как формирование костной опухоли.
Были выявлены аномалии в хромосомах 5 и 8, а также мутации p53, у пациентов с хондробластомой. Был проведен цитогенетический анализ доброкачественных и злокачественных опухолей хрящей, и пока они не обнаружили никаких отклонений, были обнаружены периодические контрольные точки.
Приблизительно 92% пациентов с хондробластомой моложе 30 лет. В нескольких крупных серий, большинство пациентов были диагностированы во втором десятилетии жизни. Отношение случаев у мужчин и женщин 2: 1 в большинстве серий.
Прогноз
Пациентам с доброкачественной хондробластомой нужно ограничить деятельность из-за боли. Злокачественные новообразования, которые могут произойти через много лет после первичного поражения (даже при отсутствии излучения), крайне редки и связаны с плохим прогнозом.
Местные рецидивы в долгосрочной перспективе поражений костей составляют примерно 10% и выше. Для случаев, связанных с возникающими новообразованиями в плоских костях или в непосредственной близости от хряща прогностическая картина схожа. Среднее время рецидива составляет 34 месяцев после первичного лечения.
Большинство медиков не сообщали о каких-либо существенных различиях в частоте рецидивов для опухолей, независимо от:
- возраста или пола пациента;
- размера поражения;
- количества кальцификации;
- сосудистой инвазии на гистологическом исследовании.
Лечение хондробластомы
Рецидивы можно лечить с помощью повторного выскабливания, с или без костного трансплантата или цементации, и с маргинальным иссечением любого компонента мягких тканей. В то время как большинство хондробластом маленькие, они успешно лечатся выскабливанием, а множество хондробластом ведут себя в гораздо более агрессивной манере.
Некоторые из этих опухолей сохраняют свои доброкачественные микроскопические особенности, но тем не менее становятся очень большими или имеют способность метастазировать в легкие и мягкие ткани.
Метастазы могут быть синхронными, распространятся одновременно с первичной опухолью кости. Метастазы могут распространяться даже без хирургического вмешательства или местного рецидива первичной опухоли. Эти более агрессивные поражения могут быть устранены блочной резекцией и реконструкцией. Злокачественное перерождение, как правило, возникает много лет спустя после обработки исходного доброкачественной поражения. Метастазы могут развиваться вместе со злокачественным поражением кости.